QUELS SONT LES SIGNES
ET LES SYMPTÔMES DE LA FPI?

Les symptômes de la FPI se manifestent de manière progressive. Le tableau clinique initial associe une dyspnée (essoufflement) d’effort à une toux sèche.1 Ces premiers symptômes, qui ne sont pas spécifiques de la FPI, sont couramment associés au vieillissement, à une maladie cardiaque, un emphysème, une bronchite, de l’asthme ou une BPCO.2,3 De telles erreurs de diagnostic, ou une totale ignorance des premiers symptômes de la maladie, peuvent expliquer pourquoi la FPI est rarement diagnostiquée immédiatement. Plusieurs mois, voire plusieurs années, s‘écoulent fréquemment avant que le bon diagnostic soit finalement posé.2,3

Lors de l’auscultation pulmonaire, des râles crépitants inspiratoires prédominant aux bases, identiques au bruit d’une bande de 'Velcro' que l’on détache, sont un signe fréquent de la FPI.4 Ils sont présents chez plus de 80% des patients et peuvent être détectés lorsqu’un médecin écoute avec un stéthoscope les sons produits par les poumons à l’inspiration. Les râles Velcro sont présents au départ dans les zones basales du poumon, là où la maladie débute, avant de progresser ultérieurement vers les zones supérieures.5

Un autre symptôme de la FPI est l’hippocratisme digital, c’est-à-dire lorsque le bout des doigts et les ongles s’élargissent et s’arrondissent. L’hippocratisme digital se produit chez 25 à 50% des patients.1,4

Les autres symptômes extra-pulmonaires, c’est-à-dire sans rapport avec les poumons, sont rares, mais une perte de poids, des malaises, et une fatigue peuvent être observés chez certains patients.1

Les symptômes, comme la dyspnée et la toux, peuvent détériorer de manière significative la qualité de vie des patients et également s’aggraver avec le temps. Certains patients ayant une forme sévère de la maladie constatent que la dyspnée restreint leur activité physique et qu’elle est extrêmement pénible.6 La toux est décrite par les patients comme étant « sèche et non productive» ou «irritante», et «survenant lorsque je parle longtemps». Plusieurs patients mentionnent, en outre, « un désir lancinant de tousser constamment » «sans pourtant se sentir soulagé après avoir toussé».6 La fatigue est un autre symptôme de la FPI que les patients évoquent comme réduisant leur qualité de vie.6

Il est important que les patients atteints de la FPI présentant une aggravation de la dyspnée ou d’autres symptômes respiratoires soient rapidement identifiés et évalués.7 Les recommandations cliniques sur la prise en charge de la FPI, développées par une collaboration internationale entre les principales sociétés respiratoires des Etats-Unis (ATS), d‘Europe (ERS), du Japon (JRS) et d‘Amérique Latine (ALAT), indiquent qu’il convient de suivre la progression de la maladie chez ces patients, d’étudier l’oxygénation au repos et à l’effort, tout en prenant soin d’identifier et de traiter les complications secondaires comme, par exemple, le développement de thromboses veineuses profondes et d’embolies pulmonaires.7


RÉFÉRENCES
1
American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646–664.
2
Collard HR, et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350–1354.
3
Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
4
Borchers AT, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis-an epidemiological and pathological review. Clin Rev Allergy Immunol 2011;40:117–134.
5
Cottin V, et al. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2012;40:519–521.
6
Swigris JJ, et al. Patients' perspectives on how idiopathic pulmonary fibrosis affects the quality of their lives. Health Qual Life Outcomes 2005;3:61.
7
Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.

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