QU’EST-CE QUE LA FPI ET QUELS SONT
LES FACTEURS DE RISQUE POTENTIELS?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) appartient à un groupe hétérogène de pneumonies interstitielles idiopathiques, dont l’étiologie est inconnue, qui affecte le parenchyme pulmonaire. Il s’agit d’une maladie chronique, évolutive et invalidante, caractérisée par une inflammation et une cicatrisation des tissus pulmonaires, provocant, progressivement, une dyspnée et une perturbation des échanges gazeux.1,2

La FPI est généralement plus fréquente chez l’homme et a tendance à se développer de manière tardive au cours de la vie.3 Un certain nombre d’autres facteurs de risque liés au patient et d’ordre environnemental ont été évoqués (voir le tableau ci-dessous), bien que l‘étiologie exacte de la maladie demeure inconnue.

FACTEURS DE RISQUE LIÉS AU PATIENT4
Sexe masculin
Âge avancé
Fumeur
Certains virus, ex : Epstein-Barr
Reflux gastro-œsophagien (RGO)*
Diabètes
Facteurs génétiques
*Le RGO peut être un facteur de risque et/ou une comorbidité de la FPI
FACTEURS DE RISQUE LIÉS À L’ENVIRONNEMENT5
Activité agricole
Poussières de métaux
Contact avec le bétail
Taille ou polissage de pierres
Coiffure
Poussières végétales ou animales
Élevage d’oiseaux

Les options thérapeutiques disponibles pour la FPI sont limitées et l’évolution clinique est variable. La plupart des patients sont confrontés à une détérioration progressive pouvant, chez certains, évoluer rapidement ou se traduire par des épisodes de détérioration rapide (exacerbations aiguës).6,7

Le pronostic pour un patient atteint de FPI est généralement défavorable, avec une durée de survie médiane de 2 à 3 ans à compter du diagnostic.1 Ce taux de survie est même inférieur à celui de plusieurs cancers fréquents (voir tableau ci-dessous).8


LE PRONOSTIC EST SOMBRE
Taux de survie à 5 ans (USA) est seulement de 20-40% 7
Un taux de survie inférieur à celui de nombreux cancers

20%
40%
60%
80%
100%
 
Prostate
 
 
 
 
 
Peau
 
 
 
 
 
Thyroïde
 
 
 
 
 
Sein
 
 
 
 
 
Utérus
 
 
 
 
 
Vessie
 
 
 
 
 
Rein
 
 
 
 
 
Côlon
 
 
 
 
 
Lymphome
 
 
 
 
 
Leucémie
 
 
 
 
 
FPI
 
 
 
 
 
Poumon
 
 
 
 
 
Pancréas
 
 
 
 
 
 

Reproduit avec l’accord de Vancheri et al., Eur Respir J 20107
Ces informations n’ont pas été revues par la Société Respiratoire Européenne (ERS) avant leur publication. Par conséquent l’ERS ne peut être tenu pour responsable en cas d’erreur, d’omission ou d’inexactitude, in Eur Respir J Mars 2010 35 :496-504; doi 10.1183/09031936.00077309


RÉFÉRENCES
1
Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
2
American Thoracic Society, et al. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277–304.
3
Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
4
American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646–664.
5
Baumgartner KB, et al. Occupational and environmental risk factors for idiopathic pulmonary fibrosis: a multicenter case-control study. Collaborating Centers. Am J Epidemiol 2000;152:307–315.
6
Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431–440.
7
Kim DS, et al. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285–292.
8
Vancheri C, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010;35:496–504.

VIDÉO ASSOCIÉE

ULRICH COSTABEL SUR LES CAUSES DE LA FPI

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