QUELLE EST L’INCIDENCE
ET LA PRÉVALENCE DE LA FPI?

La FPI est une maladie rare qui ne touche qu’une faible proportion de la population. Une maladie est dite rare si elle touche moins de 200 000 personnes aux Etats-Unis1 ou moins d’une personne sur 2 000 en Europe.2

Il n’y a pas d’étude fiable et à large échelle sur l’incidence ou la prévalence de la FPI. Un certain nombre d’études réalisées à petite échelle3-7 (voir tableau ci-dessous) ont néanmoins suggéré que:

  • L’incidence (nombre de nouveaux cas par an) est de 5 à 10 personnes sur 100.000.
  • La prévalence (nombre de personnes affectées en même temps) est de 14 à 43 personnes sur 100.000.

On estime cependant que le nombre réel de patients souffrant de cette maladie est plus élevé, car la FPI est sous-diagnostiquée, voire, souvent, mal diagnostiquée.8

Si ces estimations d’incidence et de prévalence constituent une information utile, il convient toutefois de les interpréter avec prudence, dans la mesure où chaque étude porte sur des populations différentes et où les estimations peuvent varier considérablement en fonction de la définition utilisée.

ÉTUDE
PÉRIODE COUVERTE PAR L‘ÉTUDE
ÂGE DES PATIENTS (ANNÉES)
PAYS
TAUX D’INCIDENCE PAR AN, POUR 100.000 PERSONNES
PRÉVALENCE POUR 100.000 PERSONNES
Gribbin3
1991 - 2003
> 40 au moment du diagnostic
UK
4.6
Non mesurée
Navaratnam4
2000 - 2008
> 40 au moment du diagnostic
UK
7.4
Non mesurée
Raghu5
1996 - 2000
≥ 18
USA
6.8a - 16.3b
14.0a - 42.7b
Fernandez Perez6
1997 - 2005
≥ 50
USA
8.8a - 17.4b
27.9a - 63.0b
Coultas7
1988 - 1990
≥ 18
USA
7.4c - 10.7d
13.2c - 20.2d
a Définition de cas étroite
b Définition de cas large
c Femmes
d Hommes

L’incidence de la FPI augmente. Au Royaume-Uni, elle a plus que doublé entre 1990 et 20033. Aux Etats-Unis, elle devrait doubler entre 2005 et 2030.6 Ces chiffres tiennent compte de l’accroissement et du vieillissement attendus de la population. Les raisons de cette hausse apparente ne sont pas encore comprises.


RÉFÉRENCES
1
US Food and Drug Administration. Definition of Disease Prevalence for Therapies Qualifying under the Orphan Drug Act. Available at: http://www.fda.gov/downloads/AdvisoryCommittees/CommitteesMeetingMaterials/Drugs/AdvisoryCommitteeforPharmaceuticalScienceandClinicalPharmacology/UCM247635.pdf. Accessed May 4, 2015.
2
European Medicines Agency. Committee for Orphan Medical Products. 2007. Available at: http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/Other/2010/01/WC500069805.pdf. Accessed May 4, 2015.
3
Gribbin J, et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax 2006;61:980–985.
4
Navaratnam V, et al. The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K. Thorax 2011;66:462–467.
5
Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816.
6
Fernández Pérez ER, et al. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest 2010;137:129–137.
7
Coultas DB, et al. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994;150:967–972.
8
Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.

VIDÉO ASSOCIÉE

ULRICH COSTABEL PARLE DE LA PRÉVALENCE ET DE L’INCIDENCE DE LA FPI

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