DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE LA FPI

Les premiers symptômes de la FPI, dyspnée à l’effort et toux sèche, sont couramment associés au vieillissement, à une maladie cardiaque, un emphysème, une bronchite, de l’asthme ou une BPCO.1 De telles erreurs de diagnostic, ou une totale ignorance des premiers symptômes de la maladie, peuvent expliquer pourquoi la FPI est rarement diagnostiquée immédiatement. Il arrive souvent que plusieurs mois, voire plusieurs années, s’écoulent avant qu’un diagnostic correct soit finalement posé.2

Pour diagnostiquer une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) de manière définitive, il faut qu’un certain nombre d’autres maladies pulmonaires soient préalablement exclues. D’autres pneumonies interstitielles idiopathiques ainsi que d’autres formes de maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses, comme la sarcoïdose ou certaines infections, doivent être exclues (voir figure ci-dessous).3 Une opacité en verre dépoli et/ou des motifs nodulaires identifiés par une TDM-HR peuvent être le signe de pneumopathies interstitielles idiopathiques autres que la FPI.2



Il est crucial de distinguer une FPI des autres formes de pneumopathies interstitielles étant données les différences de pronostic4 et les réponses thérapeutiques.5

Les maladies pulmonaires associées aux facteurs environnementaux, tels que l’exposition à l’amiante, les effets secondaires des médicaments, ou une maladie systémique qui pourrait affecter indirectement les poumons, devront également être exclues.

Le diagnostic différentiel doit également exclure la sclérose systémique, la polymyosite, l’arthrite rhumatoïde ainsi que d’autres maladies du tissu conjonctif, quelques désordres auto immuns atypiques et différents désordres congénitaux.2


RÉFÉRENCES
1
Collard HR, et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350–1354.
2
Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
3
American Thoracic Society, et al. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277–304
4
Flaherty KR, et al. Clinical significance of histological classification of idiopathic interstitial pneumonia. Eur Respir J 2002;19:275–283.
5
Kim DS, et al. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285–292.

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