CAS 1

BIENVENUE
SUR NOTRE TDM-HR

Ce cas a été transmis par le Prof. Dr. Heussel et le Prof. Dr. Kreuter de la ThoraxKlinik (Heidelberg, Allemagne).

CAS 1

BILAN TDM-HR

Images obtenues par tomodensitométrie multicoupes à coupe fine (TDM-HR).

La TDM-HR montre les aspects suivants:

  • Bronchectasie de traction
  • Rayon de miel
  • Réticulation
  • Œsophage dilaté avec un niveau liquide

Image Paramètres
Image non améliorée Fenêtrage: 1600/-600
Scanner à 64 barrettes Épaisseur de coupe: 1mm
Apnée inspiratoire Incrément: 0.7mm
Vitesse de rotation: 5s

BILAN TDM-HR

Images obtenues par tomodensitométrie multicoupes à coupe fine (TDM-HR).

La TDM-HR montre les aspects suivants:

  • Bronchectasie de traction
  • Rayon de miel
  • Réticulation
  • Œsophage dilaté avec un niveau liquide

Image Paramètres
Image non améliorée Fenêtrage: 1600/-600
Scanner à 64 barrettes Épaisseur de coupe: 1mm
Apnée inspiratoire Incrément: 0.7mm
Vitesse de rotation: 5s
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RÉTICULATION

RÉTICULATION

RÉTICULATION

BRONCHECTASIE DE TRACTION

BRONCHECTASIE DE TRACTION

RAYON DE MIEL

RAYON DE MIEL

RAYON DE MIEL

ŒSOPHAGE DILATÉ AVEC UN NIVEAU LIQUIDE

ŒSOPHAGE DILATÉ AVEC UN NIVEAU LIQUIDE

HISTORIQUE DU PATIENT (FEMME DE 60 ANS)

Symptômes lors de la première présentation:

  • Dyspnée de l‘effort croissante
  • Toux sèche, tousse la nuit
  • Dyspnée aggravée et douleurs thoraciques après les repas
  • Symptômes de reflux
  • Douleur thoracique du côté gauche (a commencé il y a environ un an)
  • Syndrome de Raynaud depuis plusieurs années
  • Perte de poids: 12 kg en deux ans
  • Pas de gonflement

HISTORIQUE DU PATIENT (FEMME DE 60 ANS)

  • Pas de prédisposition génétique aux PI
  • Père souffrant de BPCO
  • Coiffeuse et femme de ménage
  • Ancienne fumeuse (s’est arrêtée de fumer il y a 9 ans; 7 paquets-année)
  • Traitement: Thyroxine 50 µg/j

Maladies préexistantes:

  • Sclérodermie (diagnostiquée en 2009)
  • Rhinite allergique
  • Hypothyroïdie

EXAMEN MÉDICAL

A la première présentation:

  • 52 kg, 157 cm
  • Râles crépitants bibasilaires de type Velcro
  • Fréquence cardiaque 78 battements/min
  • Pas de souffle au cœur
  • Télangiectasie faciale
  • Pachydermie
  • Microstomie

TESTS DE LA FONCTION PULMONAIRE

Première présentation:

TESTS DE LA FONCTION PULMONAIRE

Première présentation:

TESTS DE LA FONCTION PULMONAIRE

Première présentation:

Valeur Absolue % de prévision
VCMAX (L) 2.1 80
CVF (en litres) 2.0 79
VEMS1 (en litres) 1.8 83
FEV1 / VCMAX 84
VR (en litres) 1.8 100
CPT (en litres) 3.9 85
VR / CPT 46
DLCO - SB 42
DLCO / VA 59

TEST DE MARCHE DE 6 MINUTES

Distance parcourue: 399 m

  • SaO2 minimale: 99%
  • SaO2 minimale: 85%

RÉSULTATS DE LABORATOIRE

  • Résultats de laboratoire:
    • AAN (1:5120, homogène, nucléaire)
    • ENA
    • Scl-70

  • Bilan biologique:
    • Niveaux de lactate déshydrogénase (LDH) élevés (305 U/l)

ECHOCARDIOGRAPHIE

  • Fonction ventriculaire gauche normale
  • Hypertrophie du côté droit du cœur (6 mm) avec une réduction de la fonction ventriculaire droite légère à modérée (TAPSE 1.2 cm)
  • Dysfonction diastolique
  • Pas d’épanchement péricardique
  • Insuffisance tricuspide
  • Veine cave inférieure: 1.4 cm
  • Pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) au repos: 30-35 mmHg

CATHÉTÉRISME CARDIAQUE DROIT

  • Pression artérielle pulmonaire : 32/12(21) mmHg
  • Pression artérielle pulmonaire d'occlusion: 8 mmHg
  • Débit cardiaque: 5.2 l/min
  • Index cardiaque: 3.48 l/min/m²
  • Résistance vasculaire pulmonaire: 200 dyn*s/cm5 ou 2.5 WU

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Chez un patient dont la TCM-HR montre un aspect de type PIC, il faut envisager les diagnostics différentiels suivants:

  • Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
  • Connectivite associée à une pneumopathie interstitielle (CTD-ILD)
  • Asbestose
  • Pneumopathie interstitielle médicamenteuse
  • Pneumopathie d’hypersensibilité chronique
  • Pneumopathies interstitielles familiales (ex: syndrome de Hermansky-Pudlak)

Hobbs S, Lynch, D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin N Am. 2014;52:105–120.
Sverzellati N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respiratory Research. 2013;14(Suppl1):S3

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL:
INFILTRATS PULMONAIRES/ SYMPTÔMES PULMONAIRES CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS DE LA CONNECTIVITE

Chez les patients atteints de la maladie du tissu conjonctif (MTC), il faut envisager les principaux diagnostics différentiels de problèmes pulmonaires suivants:

  • Infection (liée aux traitements, ex. thérapie immunosuppressive)
  • Pneumopathie interstitielle (PI) liée à certains médicaments (méthotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, D-pénicillamine, sels d‘or, anti inflammatoires non stéroïdiens, léflunomide ou antagonistes du TNFα)
  • Déficience pulmonaire indirecte due à, par exemple, à une aspiration récurrente, une myopathie, une thrombo embolie (ex. dans le cas d‘un lupus érythémateux disséminé) ou des facteurs vasculaires (ex. hypertension pulmonaire)
  • Implication directe d’une affection pulmonaire ou du thorax

Fischer A and Brown KK. Chapter 2: Evaluation of lung disease in patients with connective tissue disease. In: PF Dellaripa et al (eds.).Pulmonary manifestations of rheumatic disease: a comprehensive guide. Springer Science+Business Media New York. 2014;13-23.
Ferreiro L, et al. Systemic diseases and the pleura. Arch Bronchoneumol. 2011;47(7):361-370.
Gomez Carrera L, Bonilla Hernan G. Pulmonary manifestations of collagen diseases. Ach Bronconeumol. 2013;49(6):249-260.
Schwaiblmair M, et al. Drug induced interstitial lung disease. Open Respir Med J. 2012; 6: 63–74.

DIAGNOSTIC

L’historique du patient ainsi que les observations cliniques et radiologiques ont initialement fait l’objet de discussions au sein de l‘équipe pluridisciplinaire de notre comité PI et une maladie du tissu conjonctif associée à une pneumopathie interstitielle (CTD-ILD) a été diagnostiquée.

TRAITEMENT ET SUIVI

Une sclérodermie avait été diagnostiquée chez le patient 5 ans avant qu’il se rende dans notre clinique. Durant la première année après le diagnostic primaire, un bref essai thérapeutique a été réalisé, avec de l’azathioprine, mais il a dû être suspendu à cause des effets indésirables et du manque d’amélioration.

Après un diagnostic de sclérodermie sévère associée à une pneumopathie interstitielle, un comité PI pluridisciplinaire s’est réuni et a décidé de démarrer une thérapie immunosuppressive à base de cyclophosphamide ou de mycophénolate mofétil avec l’accord des rhumatologues traitants.

PNEUMOLOGUE

Les patients atteints de sclérodermie systémique courent un risque important de développer une pneumopathie interstitielle, qui est l’une des principales causes de décès de ces patients. Pour les patients atteints d‘une sclérodermie systémique associée à une pneumopathie interstitielle, la médiane de survie est de cinq à huit ans.

Un cofacteur serait une implication œsophagienne car il semblerait que le reflux gastroœsophagien provoque, ou tout du moins aggrave, une pneumopathie interstitielle.


Fagundes MN, et al. Esophageal involvement and interstitial lung disease in mixed connective tissue disease. Respir Med. 2009;103:854-860.
Gomez Carrera L, Bonilla Hernan G. Pulmonary manifestations of collagen diseases. Ach Bronconeumol. 2013;49(6):249-260.
Vij R, Strek ME. Diagnosis and treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Chest. 2013;143(3);814-824.

PNEUMOLOGUE

Le traitement d’une sclérodermie systémique associée à une pneumopathie interstitielle ou une autre maladie du tissu conjonctif associée à une pneumopathie comporte essentiellement une thérapie immunosuppressive. Cependant, les bénéfices et l’efficacité de cette thérapie sont encore controversés.

Quelques données suggèrent qu’une thérapie à base de cyclophosphamide, de mycophénolate mofétil ou de rituximab (entre autres) serait bénéfique. Des essais prospectifs contrôlés sont en cours afin de comparer l’efficacité du mycophénolate ou du rituximab chez ces patients.


Vij R, Strek, ME. Diagnosis and treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Chest. 2013;143(3);814-824.

RADIOLOGUE

La TDM-HR par coupes fines de ce patient montre avec certitude un aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) avec les carctéristiques suivantes:

  • Bronchectasie de traction
  • Nid d’abeilles
  • Réticulation

Il est important de remarquer que, bien que la TDM-HR de ce patient montre sans aucun doute une PIC, la maladie sous-jacente n’est pas une fibrose pulmonaire idiopathique. La dilatation de l’œsophage indique une sclérodermie systémique.

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824.
Vij R, Strek ME. Diagnosis and treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Chest. 2013;143(3);814-824.

TESTEZ-VOUS

Quelle caractéristique va à l’encontre d’une FPI sur la TDM-HR?

Prédominance sous pleurale et basale
Anomalie réticulaire
Rayon de miel avec ou sans bronchectasie de traction
Hyperdensités en verre dépoli importantes (étendue > anomalie réticulaire)
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

L’anomalie extensive en verre dépoli (portée > anomalie réticulaire) plaide contre la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Un profil interstitiel habituel (pneumopathie interstitielle commune, PIC), caractéristique de la FPI, présente les caractéristiques suivantes:

  • Anomalie réticulaire
  • Rayon de miel avec ou sans bronchectasie de traction

La présence de l’anomalie extensive en verre dépoli (portée > anomalie réticulaire) n’est pas cohérente avec le profil PIC et devrait déboucher sur un diagnostic alternatif.

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824.

TESTEZ-VOUS

Laquelle des affirmations suivantes est correcte?

La maladie kystique pulmonaire (ex. un aspect de pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL)) sur une TDM-HR peut indiquer un syndrome de Sjögren
Le aspect de pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) n’est pas associé à une maladie du tissu conjonctif
Une pneumopathie interstitielle provoquée par un médicament peut représenter tous les différents aspects de PI
Le aspect de pneumopathie organisée (PO) n’est associé à aucune réaction médicamenteuse
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

  • La maladie kystique pulmonaire (ex. un aspect de pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL)) sur une TDM-HR peut indiquer un syndrome de Sjögren
  • Une pneumopathie interstitielle provoquée par un médicament peut représenter tous les différents aspects de PI.

Tant le profil PINS (pneumopathie interstitielle non spécifique) que le profil PO (pneumopathie organisée) peuvent être identifiés chez les patients présentant une maladie du tissu conjonctif. Le profil PO est également associé à une lésion par inhalation et à une réaction médicamenteuse.

Hobbs S, Lynch, D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin N Am. 2014;52:105–120.

TESTEZ-VOUS

Sur cette image de TDM-HR, veuillez indiquer, en l’entourant d’un cercle, une caractéristique qui suggère une sclérodermie systémique

RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Un œsophage dilaté avec un niveau de liquide est surligné en jaune. L’implication de l’œsophage augmente la suspicion clinique d’une sclérodermie systémique.

Vij R, Strek ME. Diagnosis and treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Chest. 2013;143(3);814-824.

TEST YOURSELF

Veuillez décider (cliquez sur les réponses correctes).



A montre une rayon de miel
A montre une bronchectasie de traction
B montre un Nid d’abeilles
B montre une bronchectasie de traction
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

A présente un alvéolage alors que B présente une bronchiectasie de traction.

TESTEZ-VOUS

Veuillez indiquer, en les entourant d’un cercle, toutes les zones de bronchectasie de traction visibles sur cette image.

RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Concernant la bronchectasie de traction, vous pouvez comparer votre sélection à celle qui a.

TESTEZ-VOUS

Veuillez indiquer, en les entourant d’un cercle, toutes les zones de réticulation visibles sur cette image.

RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Concernant la réticulation, vous pouvez comparer votre sélection à celle qui a été faite par notre spécialiste ici.

VOUS VENEZ DE CONCLURE CE CAS!


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