CAS 3

BIENVENUE
SUR NOTRE TDM-HR

Ce cas a été transmis par le Prof. Dr. Heussel et le Prof. Dr. Kreuter de la ThoraxKlinik (Heidelberg, Allemagne).

CAS 3

BILAN TDM-HR

Images obtenues par tomodensitométrie multicoupes à coupe fine (TDM-HR).

La TDM-HR montre les aspects suivants:

  • Rayon de miel
  • Bronchectasie de traction
  • Réticulation ( avec prédominance basale et sous-pleurale)
  • Nodules centrolobulaires

Image Paramètres
Image non améliorée Fenêtrage: 1600/-600
Scanner à 64 barrettes Épaisseur de coupe: 1mm
Apnée inspiratoire Incrément: 0.7mm
Vitesse de rotation: 5s

BILAN TDM-HR

Images obtenues par tomodensitométrie multicoupes à coupe fine (TDM-HR).

La TDM-HR montre les aspects suivants:

  • Nid d’abeilles
  • Bronchectasie de traction
  • Réticulation ( avec prédominance basale et sous-pleurale)
  • Nodules centrolobulaires

Image Paramètres
Image non améliorée Fenêtrage: 1600/-600
Scanner à 64 barrettes Épaisseur de coupe: 1mm
Apnée inspiratoire Incrément: 0.7mm
Vitesse de rotation: 5s
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BRONCHECTASIE DE TRACTION

BRONCHECTASIE DE TRACTION

BRONCHECTASIE DE TRACTION

NODULES CENTROLOBULAIRES

NODULES CENTROLOBULAIRES

NODULES CENTROLOBULAIRES

RÉTICULATION

RÉTICULATION

RÉTICULATION

NID D’ABEILLES

NID D’ABEILLES

NID D’ABEILLES

Symptômes à la première présentation (Femme âgée de 75 ans)

  • Dyspnée d’effort croissante (30 marches) depuis 3 mois, après une infection pulmonaire
  • Initialement, dyspnée de repos, avec une certaine amélioration après un traitement antibiotique
  • Toux sèche persistante
  • Aucune perte de poids
  • Aucun syndrome de “type grippal” dans le passé

HISTORIQUE DU PATIENT

  • Pas de prédisposition génétique aux PI
  • Employé de bureau sans aucune exposition connue à l’amiante
  • Exposition dans le logement: moisissures, perruches pendant 2 ans
  • Pas d’allergies
  • Non-fumeur
  • Aucun médicament à la première présentation

Maladies préexistantes:

  • Rhinite allergique
  • Hypercholestérolémie

EXAMEN MÉDICAL

À la première présentation:

  • 60 kg, 163 cm
  • Râles crépitants bi-basaux
  • Fréquence cardiaque 82 battements/min
  • Pas de souffle au cœur

RÉSULTATS DE LABORATOIRE

  • Recherche d‘auto-anticorps négative pour:
    • Anticorps anti-nucléaires (AAN)
    • Antigènes nucléaires solubles (ENA) dont Jo-1, Scl-70
    • Facteur rhumatoïde (FR)
    • Anti-CCP (anti-peptides cycliques citrullinés)
    • ANCA (anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles)
  • Tests de sérologie pour les pneumopathies d’hypersensibilité (précipitation des immunoglobulines G):
    • Négative aux antigènes des moisissures
    • Positive aux antigènes des perruches
  • Lactate déshydrogénase: 262 U/l (valeur de référence: 135-214 U/l)
  • Le reste des résultats n’était pas pertinent

TESTS DE LA FONCTION PULMONAIRE (À LA PREMIÈRE PRÉSENTATION)

Valeur Absolue % de prévision
CVF (en litres) 2.6 103
VEMS1 (en litres) 2.1 99
VEMS1 / CVF 81
VR (en litres) 1.5 73
CPT (en litres) 4.0 83
DLCO - SB 46
DLCO / VA 65
PaO2 (mmHg) 75
PaCO2 (mmHg) 33

TCM-HR INITIALE

La TCM-HR initiale (non visible ici) a montré des opacités en verre dépoli, des nodules centrolobulaires et un aspect de densités en mosaïque.

Lavage broncho-alvéolaire (LBA)

  • Macrophages 57%
  • Lymphocytes 40%
  • Éosinophiles 1%
  • Neutrophiles 2%

PROGRESSION DE LA MALADIE

Symptômes après 5 ans (deuxième présentation):

  • Depuis l’infection pulmonaire (il y a 7 mois) dyspnée d’effort croissante
  • Toux sèche persistante

Examen médical:

  • Aucune perte de poids
  • Fréquence cardiaque 88 battements/min
  • Râles crépitants bi-basaux
  • Inspiratory squeaks
  • Bruit de cliquetis à l’inspiration

TESTS DE LA FONCTION PULMONAIRE (APRÈS 5 ANS)

TESTS DE LA FONCTION PULMONAIRE (PREMIÈRE PRÉSENTATION)

Valeur Après 5 anS Visite initiale
Absolue % de prévision
VCMAX (L) 1.9 75 -
CVF (en litres) 1.75 72 103 (%)
VEMS1 (en litres) 1.6 83 99 (%)
VEMS1 / VCMAX 86 81
VR (en litres) 1.6 74 73 (%)
CPT (en litres) 3.5 70 83 (%)
VR / CPT (%) 46 -
DLCO - SB 17 46
DLCO / VA 34 65
PaO2 (mmHg) 62 75 mmHg
PaO2 (mmHg) 34 33 mmHg

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Chez un patient dont la TCM-HR montre un aspect de type PIC, il faut envisager les diagnostics différentiels suivants:

  • Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
  • Connectivite associée à une pneumopathie interstitielle (CTD-ILD)
  • Asbestose
  • Pneumopathie interstitielle médicamenteuse
  • Pneumopathie d’hypersensibilité chronique
  • Pneumopathies interstitielles familiales (ex: syndrome de Hermansky-Pudlak)

Hobbs S, Lynch, D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin N Am. 2014;52:105-120.
Sverzellati N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respiratory Research. 2013;14(Suppl1):S3

DIAGNOSTIC ET SUIVI

L’historique du patient ainsi que les observations cliniques et radiologiques initiales ont fait l’objet de discussions au sein de l‘équipe pluridisciplinaire de notre comité PI et le diagnostic suivant a été posé.

pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) subaiguë. L’équipe a initialement proposé les thérapies suivantes :

  • Prophylaxie post-exposition / évitement des antigènes
  • Prednisolone pendant 3 mois, commençant par 0.5 mg/kg

DIAGNOSTIC ET SUIVI

La pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) subaiguë initialement diagnostiquée a ensuite évolué vers une PHS chronique. (TDM-HR).

Cinq ans plus tard, les thérapies suivantes ont été conseillées:

  • Réhabilitation ambulatoire (“exercices respiratoires”)
  • Vaccination contre les infections à pneumocoque et la grippe
  • Traitement immunosuppresseur: azathioprine, prednisolone et N-acétylcystéine.

Cette thérapie combinée a mené à une certaine amélioration clinique et à une importante amélioration de la fonction respiratoire (amélioration de la CVF de 18% : +500 ml) après trois mois. Elle a dû être suspendue à cause des effets indésirables.

Six mois plus tard, une autre détérioration clinique a été accompagnée d’une nouvelle baisse de la fonction respiratoire. Un traitement immunosuppresseur a donc été administré par voie intraveineuse (cyclophosphamide).

PNEUMOLOGUE

La pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) (ou alvéolite allergique extrinsèque (AAE)) est le résultat de l’inhalation d’un antigène auquel le patient a été préalablement sensibilisé, ex. bactérie, moisissure, levain, protéines aviaires, etc.

Cliniquement, nous pourrions différencier la PHS aiguë, subaiguë et chronique.

Le diagnostic différentiel de la PHS aiguë consiste en une infection et une sarcoïdose, tandis que, pour la PHS chronique, tous les diagnostics différentiels d’un aspect spécifique sur la TDM-HR doivent être envisagés.


Lacasse Y, et al. Recent advances in hypersensitivity pneumonitis. 2012. Chest;142/1):208-217.
Sennekamp J, et al. Guidelines for diagnosing extrinsic allergic alveolitis (hypersensitivity pneumonitis) (german extrinsic allergic alveolitis study group). Pneumologie. 2007;61:52-56. (Allemand)
Travis WD, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013 188(6):733-48.

PNEUMOLOGUE

Le traitement des formes aiguës inclue l’évitement des antigènes et une thérapie stéroïdienne.

Pour la forme chronique, un traitement immunosuppresseur est également appliqué bien que les preuves soient limitées.

Quelques casuistiques récentes ont également fait état d’un effet positif du rituximab contre la PHS chronique.


Lota HK, et al. Novel use of rituximab in hypersensitivity pneumonitis refractory to conventional treatment. Thorax. 2013;68(8):780-781. (abstract)
Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax. 2008;63 Suppl 5:v1-58. ( p v33).

RADIOLOGUE

la fine coupe de la tdm-hr est typique d’une pneumopathie d’hypersensibilité (phs) chronique avec les caractéristiques suivantes:

  • Rayon de miel
  • Bronchectasie de traction
  • Réticulation ( avec prédominance basale et sous-pleurale)
  • Micronodules centrolobulaires

L’image est incompatible avec une pneumopathie interstitielle commune (PIC), étant donnée la présence de micronodules centrolobulaires sur un fond de verre dépoli avec une prédominance apicale.

Les micronodules sont encore réversibles (par la cessation de l’exposition à l’agent). Les altérations pulmonaires deviennent toutefois irréversibles lorsqu’elles évoluent vers une rayon de miel.


Fink JN, et al. Needs and opportunities for research in hypersensitivity pneumonitis. Am J Respir Crit Care Med. 2005;171:792-798.
Raghu 2011, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):7
Sennekamp J, et al. Guidelines for diagnosing extrinsic allergic alveolitis (hypersensitivity pneumonitis) (german extrinsic allergic alveolitis study group). Pneumologie. 2007;61:52-56. (German)

TESTEZ-VOUS

Quelles sont les caractéristiques typiques d’une pneumopathie d’hypersensibilité aiguë/subaiguë sur une TDM-HR

Aspect d’une PIC
Nodules centrolobulaires
Lymphadénopathie médistinale extensive
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Nodules centrolobulaires. La pneumonie par hypersensibilité aiguë présente, de manière caractéristique, des opacités diffuses en verre dépoli dans toutes les sections des poumons. La forme sous-aiguë présente des micronodules centrolobulaires d’atténuation en verre dépoli et un piégeage d’air en mosaïque. La pneumonie par hypersensibilité chronique (PHc) présente des nodules (réticulaires) linéaires irréguliers et, à titre occasionnel, de la bronchiectase par traction et de l’alvéolage avec une prédominance apicale et de la zone moyenne. Des zones en verre dépoli et des nodules centrolobulaires peuvent aussi être trouvés.

Sennekamp J, et al. Guidelines for diagnosing extrinsic allergic alveolitis (hypersensitivity pneumonitis) (german extrinsic allergic alveolitis study group). Pneumologie. 2007;61:52-56. (Allemand)

TESTEZ-VOUS

Laquelle des affirmations suivantes est correcte?

La pneumopathie d’hypersensibilité (PHS) chronique a un aspect spécifique sur la TDM-HR
Le lavage broncho-alvéolaire pour une PHS chronique avec un aspect de PIC montre toujours une neutrophilie et n’est donc pas conseillé
La PHS aiguë et la PHS chronique on le même aspect sur TDM-HR
La PHS chronique est l’un des diagnostics différentiels pour un aspect PIC
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

La PHS chronique est l’un des diagnostics différentiels pour un aspect PIC.

La pneumonie par hypersensibilité chronique peut avoir un profil PINS ou PIC sur HRCT. Si un profil PIC est trouvé, PHc peut souvent, mais pas toujours, être distinguée d’une FPI par les caractéristiques suivantes:

  • Prédominance dans la zone supérieure ou moyenne
  • Micronodules centrolobulaires
  • Atténuation en mosaïque ou piégeage d’air
  • Absence d’alvéolage

Le profil HRCT pour les formes aiguës/subaiguës est différent de la PHc.

Pour ce qui est du lavage bronchoalvéolaire (BAL), la lymphocytose est commune chez les patients PH, mais la neutrophilie est variable.

Hobbs S, Lynch, D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin N Am. 2014;52:105-120.
Lacasse Y, et al. Recent advances in hypersensitivity pneumonitis. 2012. Chest;142/1):208-217.
Sennekamp J, et al. Guidelines for diagnosing extrinsic allergic alveolitis (hypersensitivity pneumonitis) (german extrinsic allergic alveolitis study group). Pneumologie. 2007;61:52-56. (Allemand)

TESTEZ-VOUS

Parmi les caractéristiques suivantes, quelle est celle que vous observez sur l’image?



Bronchectasie de traction
Nid d’abeilles
Réticulation
Nodules centrolobulaires
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Les quatre caractéristiques peuvent être observées:

  • Nid d’abeilles en vert
  • Réticulation en bleu foncé
  • Nodules centrolobulaires en jaune
  • Bronchectasie de traction en bleu clair

TESTEZ-VOUS

Veuillez sélectionner les bonnes réponses.



A montre un Nid d’abeilles
A montre une bronchectasie de traction
B montre un Nid d’abeilles
B montre une bronchectasie de traction
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

A montre une bronchectasie de traction, tandis que B montre une rayon de miel.

TESTEZ-VOUS

Veuillez indiquer, en les entourant d’un cercle, toutes les sections montrant des nodules centrolobulaires visibles sur cette image.

RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Concernant les nodules centrolobulaires, vous pouvez comparer votre sélection à celle qui a été faite par notre spécialiste ici.

TESTEZ-VOUS

Veuillez indiquer, en les entourant d’un cercle, toutes les sections de bronchectasie de traction visibles sur cette image.

RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Concernant la bronchectasie de traction, vous pouvez comparer votre sélection à celle qui a été faite par notre spécialiste ici.

TESTEZ-VOUS

Veuillez indiquer, en les entourant d’un cercle, toutes les zones de réticulation visibles sur cette image.

RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Concernant la réticulation, vous pouvez comparer votre sélection à celle qui a été faite par notre spécialiste ici.

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