CAS 4

BIENVENUE
SUR NOTRE TDM-HR

Ce cas a été transmis par le Prof. Dr. Heussel et le Prof. Dr. Kreuter de la ThoraxKlinik (Heidelberg, Germany).

CAS 4

BILAN TDM-HR

Images obtenues par tomodensitométrie multicoupes à coupe fine (TDM-HR).

La TDM-HR montre les aspects suivants:

  • Réticulation (à prédominance basale et périphérale)
  • Opacité en verre dépoli
  • Une bronchectasie par traction
  • Rayon de miel (minime)

La progression de la maladie chez ce patient peut être observée par rapport à un examen de suivi cinq ans plus tard. (Veuillez consulter la section «Caractéristiques de la DRHC» de ce cas

Image Paramètres
Image non améliorée Fenêtrage: 1600/-600
Scanner à 64 barrettes Épaisseur de coupe: 1mm
Apnée inspiratoire Incrément: 0.7mm
Vitesse de rotation: 5s

BILAN TDM-HR

Images obtenues par tomodensitométrie multicoupes à coupe fine (TDM-HR).

La TDM-HR montre les aspects suivants:

  • Réticulation (à prédominance basale et périphérale)
  • Opacité en verre dépoli
  • Une bronchectasie par traction
  • Rayon de miel (minime)

La progression de la maladie chez ce patient peut être observée par rapport à un examen de suivi cinq ans plus tard. (Veuillez consulter la section «Caractéristiques de la DRHC» de ce cas

Image Paramètres
Image non améliorée Fenêtrage: 1600/-600
Scanner à 64 barrettes Épaisseur de coupe: 1mm
Apnée inspiratoire Incrément: 0.7mm
Vitesse de rotation: 5s
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TDM-HR INITIAL

Une réticulation peut être observée.

5 ANS PLUS TARD

La réticulation (jaune) a augmenté et a partiellement évolué vers un nid d’abeilles (turquoise).

TCM-HR INITIALE

Une réticulation peut être observée.

TCM-HR INITIALE

Une réticulation peut être observée.

TCM-HR INITIALE

Des opacités en verre dépoli peuvent être observées.

5 ANS PLUS TARD

Les opacités en verre dépoli (jaune) ont grandi et ont partiellement évolué vers une réticulation (turquoise).

TCM-HR INITIALE

Des opacités en verre dépoli peuvent être observées.

5 ANS PLUS TARD

Les opacités en verre dépoli ont évolué vers une réticulation et une nouvelle zone d’opacités en verre dépoli est apparue.

TCM-HR INITIALE

Une bronchectasie de traction peut être observée.

5 ANS PLUS TARD

La bronchectasie de traction a augmenté.

5 ANS PLUS TARD

La bronchectasie de traction a augmenté.

5 ANS PLUS TARD

La bronchectasie de traction a augmenté.

TCM-HR INITIALE

Quelques images en nid d'abeille peuvent être observées.

5 ANS PLUS TARD

De nombreuses images en nids d'abeilles sont observée.

TCM-HR INITIALE

Quelques images en nid d'abeille peuvent être observées.

5 ANS PLUS TARD

De nombreuses images en nids d'abeilles sont observée.

SYMPTÔMES À LA PREMIÈRE PRÉSENTATION (UN HOMME DE 69 ANS)

  • Dyspnée d’effort croissante depuis plus de 18 mois. 3 volées d’escaliers et sport (tennis et vélo) possibles
  • Pas d’angine de poitrine
  • Toux sèche à l’effort

HISTORIQUE DU PATIENT

  • Pas de prédisposition génétique aux PI
  • Employé de bureau
  • Pas d’allergies
  • Ancien fumeur (a arrêté il y a 2 ans, 40 paquets-année)
  • Aucun médicament à la première présentation

Maladies préexistantes:

  • Pneumonie il y a un an
  • Opération de l’urètre il y a 15 ans
  • Hépatopathie légère d’étiologie inconnue

EXAMEN MÉDICAL

À la première présentation:

  • 87 kg, 185 cm
  • Râles crépitants bi-basaux de type Velcro
  • Fréquence cardiaque 54 battements/min
  • Pas de souffle au cœur
  • Pas d’œdème de la jambe

TESTS DE LA FONCTION PULMONAIRE

À la première présentation:

Valeur Absolue % de prévision
CVF (en litres) 3.3 73
VEMS1 (en litres) 2.8 85
VEMS1 / FVC 86
VR (en litres) 1.7 66
CPT (en litres) 5.0 68
DLCO - SB 66
DLCO / VA 108
PaO2 (mmHg) 72
PaCO2 (mmHg) 41

RÉSULTATS DE LABORATOIRE

  • Recherche d‘auto-anticorps négative pour:
    • Anticorps anti-nucléaires (AAN)
    • Antigènes nucléaires solubles (ENA) dont Jo-1, Scl-70
    • Facteur rhumatoïde (FR)
    • Anti-CCP (anti-peptides cycliques citrullinés)
  • Bilan biologique:
    • Transaminases moyennement élevées
    • proBNP: normal
  • Lavage broncho-alvéolaire (LBA) : Aspect cellulaire normal

TEST DE MARCHE DE 6 MINUTES

  • Distance parcourue: 520 m
  • SaO2 initiale: 96%
  • SaO2 minimale: 91%

ECHOCARDIOGRAPHY

  • Fonction ventriculaire gauche et fonction diastolique normales
  • Fonction ventriculaire droite normale (TAPSE: 20mm)
  • Pas d’effusion péricardiale
  • Pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs) normale
  • Légère sclérose des valves mitrale et aortique

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Chez un patient dont la TCM-HR montre un aspect de type PIC, il faut envisager les diagnostics différentiels suivants:

  • Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
  • Maladie du tissu conjonctif associée à une pneumopathie interstitielle (CTD-ILD)
  • Asbestose
  • Pneumopathie interstitielle médicamenteuse
  • Pneumopathie d’hypersensibilité chronique
  • Pneumopathies interstitielles familiales (ex: syndrome de Hermansky-Pudlak)

Hobbs S, Lynch, D. The idiopathic interstitial pneumonias: an update and review. Radiol Clin N Am. 2014;52:105-120.
Sverzellati N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respiratory Research. 2013;14(Suppl1):S3

DIAGNOSTIC ET SUIVI

L’historique du patient ainsi que les observations cliniques et radiologiques ont initialement fait l’objet de discussions au sein de l‘équipe pluridisciplinaire de notre comité PI et une fibrose pulmonaire idiopathique a été diagnostiquée.

Les thérapies suivantes ont été recommandées:

  • Réhabilitation ambulatoire (“exercices respiratoires”)
  • Vaccination contre les infections à pneumocoque et la grippe
  • A l’époque, différentes options thérapeutiques (N-acétylcystéine, immunosuppression, essai clinique, attendre) ont été discutées.

La préférence du patient incluait un essai clinique pour lequel il n’était pas éligible étant donnés les niveaux élevés de transaminases. Il a donc décidé d’attendre.

PNEUMOLOGUE

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pneumopathie chronique qui touche les personnes âgées avec une fibrose progressive du parenchyme pulmonaire et une médiane de survie à 3-5 ans.

Les symptômes caractéristiques sont, entre autres, une dyspnée d’effort et une toux sèche. À l’auscultation, chez la plupart des patients, des râles crépitants caractéristiques de type Velcro peuvent être entendus. L’évolution de la maladie est très variable. Elle peut être lente, et progresser durant des années, ou rapide, avec un déclin de la fonction respiratoire et une mort précoce.


Poletti V, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and prognostic evaluation. Respiration. 2013;86:5-12.

PNEUMOLOGUE

Les recommandations de 2011 de l’American Thoracic Society/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/Latin American Thoracic Society (ATS/ERS/JRS/ALAT) ont prôné une approche pluridisciplinaire pour le diagnostic d’une FPI pour discuter des données cliniques, fonctionnelles, radiologiques et pathologiques (si disponibles).

Un élément important pour le diagnostic est une TDM-HR avec une image caractéristique de ladite pneumopathie interstitielle commune (PIC). Cette image peut cependant suggérer différents diagnostics.


Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824.
Sverzellati N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respiratory Research. 2013;14(Suppl1):S3

PNEUMOLOGUE

Depuis les dernières recommandations pour le diagnostic et le traitement de la FPI (Raghu et al, 2011), plusieurs études cliniques ont été publiées. Les essais récemment publiés sur les thérapies pharmacologiques ont fait état de succès dans la réduction efficace de la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) représentée par un déclin de la CVF sous pirfénidone et Nintédanib.

Ainsi, pour la première fois, un progrès thérapeutique significatif pour les patients atteints de FPI a été atteint.


Kreuter M. Pirfenidone: an update on clinical trial data and insights from everyday practice. Eur Respir Rev. 2014;23(131):111-7.
Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824.
Richeldi L, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014;370(22):2071-82.

RADIOLOGUE

La TDM-HR initiale montre

  • Bronchectasie de traction
  • Réticulation (à prédominance basale et périphérale)
  • Opacité en verre dépoli
  • Rayon de miel minimale

En raison des indices minimes de rayon de miel, l’image indique une forme de FPI précoce. Bien que le aspect soit consistant avec une pneumopathie interstitielle commune (PIC), il pourrait être classifié en tant que possible PIC (étant donnée la rayon de miel minimale).

De plus, la présence importante d’opacités en verre dépoli indique une activité inflammatoire aiguë.


Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824.
Remy-Jardin M, et al. Importance of ground-glass attenuation in chronic diffuse infiltrative lung disease: pathologic-CT correlation. Radiology. 1993:189(3):693-8.

RADIOLOGIST

La deuxième TDM-HR a été réalisée cinq ans plus tard (vous pouvez consulter des images sélectionnées dans la section “TDM-HR caractéristiques”) et montre une évolution typique, sur le long terme, d’un survivant atteint de FPI avec un aspect précis de PIC.

Les opacités en verre dépoli ont évolué vers des aspects réticulaires et la réticulation a évolué vers une rayon de miel en phase finale irréversible.


Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824.
Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax. 2008;63 Suppl 5:v1-58. ( p v33).

TESTEZ-VOUS

Laquelle des affirmations suivantes est fausse?

Le diagnostic d’une FPI dépend de critères cliniques, radiologiques, et, lorsque nécessaire, pathologiques, qui doivent être débattus au sein d’une équipe pluridisciplinaire
Pour le diagnostic d’une FPI, une TDM de contraste amélioré est obligatoire
Pour le diagnostic, l’information clinique devrait se concentrer sur l’exclusion des causes secondaires, telles qu’une pneumopathie interstitielle médicamenteuse, une pneumopathie d’hypersensibilité chronique ou une maladie de système ou connectivite associée à une pneumopathie interstitielle diffuse (CTD-ILD)
Un patient avec un aspect de possible PIC sur TDM-HR devrait avoir une biopsie chirurgicale si cette dernière est réalisable
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Bonne réponse: C’est faux: Pour le diagnostic d’une FPI, une TDM de contraste amélioré est obligatoire, comme l’indiquent les recommandations conjointes de l’ATS/ERS/JRS/ALAT,

  • Le diagnostic d’une FPI dépend des critères cliniques, radiologiques, et, lorsque nécessaire, pathologiques, qui doivent être débattus au sein d’une équipe pluridisciplinaire
  • Pour le diagnostic, l’information clinique devrait se concentrer sur l’exclusion des causes secondaires, telles qu’une pneumopathie interstitielle médicamenteuse, une pneumopathie d’hypersensibilité chronique ou une maladie du tissu conjonctif associée à une pneumopathie interstitielle (CTD-ILD)
  • Un patient avec un aspect de possible PIC sur TDM-HR devrait, si faisable, faire l’objet d’une biopsie pulmonaire chirurgicale

Une TDM de contraste amélioré, par ailleurs, ne convient pas à la détection des aspects de TDM-HR du poumon.

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824.ACR practice guideline for the performance of high-resolution computed tomography (HRCT) of the lungs in adults. Revised 2010.

TESTEZ-VOUS

Que voit-on dans la zone sélectionnée?



Rayon de miel
Réticulation
Nid d’abeilles et réticulation
Aucun aspect spécifique
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

On peut voir une rayon de miel (en turquoise) et une réticulation (en jaune).

TESTEZ-VOUS

Veuillez indiquer toutes les zones de réticulation visibles (en déplaçant le cercle).

RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Merci de comparer vos réponses aux zones de réticulation indiquées par le spécialiste (en jaune).

TESTEZ-VOUS

Veuillez indiquer toutes les zones de bronchectasie de traction visibles (en déplaçant le cercle).

RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Merci de comparer vos réponses aux zones de bronchectasie de traction indiquées par le spécialiste (en jaune)

TESTEZ-VOUS

Veuillez indiquer toutes les zones de rayon de miel visibles (en déplaçant le cercle).

RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

Merci de comparer vos réponses aux zones de nid d’abeilles indiqués par le spécialiste (en jaune)

TESTEZ-VOUS

Veuillez sélectionner les bonnes réponses



A montre une bronchectasie de traction
A images en nids d'abeille
B montre une bronchectasie de traction
B images en nids d'abeille
RÉSOUDRE

BONNE RÉPONSE

A (en turquoise) montre une rayon de miel tandis que B (en jaune) montre une bronchectasie de traction.

VOUS VENEZ DE
CONCLURE CE CAS!


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