QU’EST-CE QUE LA FPI ET QUELS SONT
LES FACTEURS DE RISQUE POTENTIELS?
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) appartient à un groupe hétérogène de pneumonies interstitielles idiopathiques, dont l’étiologie est inconnue, qui affecte le parenchyme pulmonaire. Il s’agit d’une maladie chronique, évolutive et invalidante, caractérisée par une inflammation et une cicatrisation des tissus pulmonaires, provocant, progressivement, une dyspnée et une perturbation des échanges gazeux.1,2
La FPI est généralement plus fréquente chez l’homme et a tendance à se développer de manière tardive au cours de la vie.3 Un certain nombre d’autres facteurs de risque liés au patient et d’ordre environnemental ont été évoqués (voir le tableau ci-dessous), bien que l‘étiologie exacte de la maladie demeure inconnue.
Les options thérapeutiques disponibles pour la FPI sont limitées et l’évolution clinique est variable. La plupart des patients sont confrontés à une détérioration progressive pouvant, chez certains, évoluer rapidement ou se traduire par des épisodes de détérioration rapide (exacerbations aiguës).6,7
Le pronostic pour un patient atteint de FPI est généralement défavorable, avec une durée de survie médiane de 2 à 3 ans à compter du diagnostic.1 Ce taux de survie est même inférieur à celui de plusieurs cancers fréquents (voir tableau ci-dessous).8
Reproduit avec l’accord de Vancheri et al., Eur Respir J 20107
Ces informations n’ont pas été revues par la Société Respiratoire Européenne (ERS) avant leur publication. Par conséquent l’ERS ne peut être tenu pour responsable en cas d’erreur, d’omission ou d’inexactitude, in Eur Respir J Mars 2010 35 :496-504; doi 10.1183/09031936.00077309
VIDÉO ASSOCIÉE
ULRICH COSTABEL SUR LES CAUSES DE LA FPI
