PRISE EN CHARGE DE LA FPI

Il n’existe pas de traitement curatif de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), mais un certain nombre d’options thérapeutiques et de traitements médicamenteux peuvent être proposés afin de prendre en charge les patients atteints de FPI. Dans la mesure où l’évolution clinique de la FPI varie très fortement d’un patient à l’autre, la prise en charge de la maladie peut également varier de manière considérable entre les patients. Les stratégies de prise en charge peuvent comprendre des traitements médicamenteux, une oxygénothérapie à long terme, une réhabilitation pulmonaire, une transplantation pulmonaire ou une participation à des essais cliniques.

RECOMMANDATIONS POUR LA PRISE EN CHARGE DE LA FPI

En 2011, des recommandations cliniques pour la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique ont été élaborées grâce à la collaboration internationale des principales sociétés respiratoires des Etats-Unis (ATS), d’Europe (ERS), du Japon (JRS) et d’Amérique latine (ALAT). Ces organes professionnels ont revu, ensemble, les faits cliniques et ont élaboré des recommandations sur les options de traitement pharmacologique et les stratégies thérapeutiques pour les patients atteints de FPI.1

MISE À JOUR DES DIRECTIVES DE TRAITEMENT DE LA FPI EN 2015

L'Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis a été publié en juillet 2015 avec une mise à jour des recommandations de traitement basée sur les faits cliniques déclarés depuis la publication des recommandations de 2011 (voir ci-dessous).2

TRAITEMENT FORTEMENT RECOMMANDÉ*
Oxygénothérapie à long terme pour les patients souffrant d’une hypoxémie de repos importante (évoqué seulement en 2011)
Transplantation pulmonaire pour les patients appropriés (évoqué seulement en 2011)
*un traitement fortement recommandé implique, pour les patients et les médecins:
Patients la plupart souhaite une intervention, peu ne la souhaitent pas
Médecins La plupart des patients devraient bénéficier des mesures recommandées
RECOMMANDATIONS CONDITIONNELLES POUR LEUR UTILISATION*
Réhabilitations respiratoires (évoqué seulement en 2011)
Corticostéroïdes en cas d'exacerbations aigues (évoqué seulement en 2011)
Traitement du reflux gastro-œsophagien asymptomatique (évoqué seulement en 2011)
Thérapie antiacide (d’abord évoquée en 2011, recommandation inchangée en 2015)
Pirfénidone (d’abord évoquée en 2011 (recommandation conditionnelle contre utilisation), recommandation modifiée en 2015)
Nintédanib (évoqué seulement en 2015)
*une recommandation conditionnelle d’utilisation a les implications suivantes pour les médecins et les patients:
Patients la majorité souhaite l’intervention, beaucoup ne la souhaitent pas
Médecins les patients ont besoin d’aide pour décider s’ils sont pour ou contre le traitement, dans le respect de leurs valeurs
RECOMMANDATION CONDITIONNELLE CONTRE LEUR UTILISATION*
Ventilation mécanique avec insuffisance respiratoire (évoqué seulement en 2011)
Traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire associée à une FPI (d’abord évoqué en 2011, réexamen différé en 2015)
Monothérapie N-acétylcystéine (NAC) (d’abord évoquée en 2011, recommandation inchangée en 2015)
Bosentan et macitentan (d’abord évoquée en 2011 (forte recommandation contre utilisation), recommandation modifiée en 2015)
Sildénafil (évoqué seulement en 2015)
*une recommandation conditionnelle contre utilisation a les implications suivantes pour les médecins et les patients:
Patients la majorité ne souhaite pas l’intervention, beaucoup la souhaiteraient
Médecins les patients ont besoin d’aide pour décider s’ils sont pour ou contre le traitement, dans le respect de leurs valeurs
FORTE RECOMMANDATION CONTRE LEUR UTILISATION*
Monothérapie par un corticostéroïde (évoqué seulement en 2011)
Colchicine (évoqué seulement en 2011)
Cyclosporine A (évoqué seulement en 2011)
Corticostéroïde plus immunomodulateur (évoqué seulement en 2011)
lnterféron-v 1b (évoqué seulement en 2011)
Étanercept (évoqué seulement en 2011)
Warfarine (d’abord évoqué en 2011 (recommandation conditionnelle contre utilisation), recommandation modifiée en 2015)
Prednisone, azathioprine, acétylcystéine (d’abord évoqué en 2011 (recommandation conditionnelle contre utilisation), recommandation modifiée en 2015)
Ambrisentan (évoqué seulement en 2015)
lmatinib (évoqué seulement en 2015)
*une forte recommandation contre utilisation a les implications suivantes pour les médecins et les patients:
Patients la plupart ne souhaite pas l’intervention, peu la souhaiteraient
Médecins la plupart des patients ne devrait pas bénéficier des mesures de la liste

Un certain nombre de traitements non pharmacologiques (traités uniquement en 2011) sont recommandés pour les patients atteints de FPI:1

  • La transplantation pulmonaire est la seule thérapie ayant démontré un gain de survie chez certains patients atteints de FPI; cette option n’est toutefois disponible que pour un petit nombre de patients.
  • Les patients atteints de FPI et présentant une hypoxémie au repos peuvent bénéficier d’une oxygénothérapie pour améliorer leur oxygénation et potentiellement leur capacité à l’effort.
  • Il convient que la majorité des patients se voit prescrire un programme de réhabilitation pulmonaire.
  • Les soins palliatifs constituent également un élément central de la prise en charge des patients atteints de FPI, compte tenu de l’absence actuelle de traitements efficaces contre la maladie. Les soins palliatifs doivent avoir pour objectif de soulager la souffrance physique et émotionnelle des patients, de leur apporter un soutien psychologique et spirituel et de les aider dans la planification de leurs soins de fin de vie.

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RÉFÉRENCES
1
Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824.
2
Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2015;192:e3-e19.

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