CAS DE FPI EN PHASE INITIALE

CAS CLINIQUE

Age:
61

Type de maladie:
FPI

Auteur:
Maria Molina-Molina

ETUDE D’UN CAS CLINIQUE

Un homme âgé de 61 a été envoyé à l’Unité des Pneumopathies Interstitielles (PI) pour une évaluation des radiographies obtenues lors d’un examen de l’abdomen préopératoire (cholélithiase).

Ici, nous allons discuter de quelques aspects du diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) subclinique.

ANAMNÈSE DU PATIENT

Historique du patient

  • Ancien fumeur (20 paquets-année)
  • Constructeur (aucune exposition à la silice, au bérylium, ni à l’amiante)
  • Aucune exposition aux animaux domestiques, aux plumes, ni aux champignons

Examen médical

  • Pas d’hippocratisme digital
  • Symptômes respiratoires:
    • Dyspnée, uniquement lorsque'il fait un grand effort (course ou grimpée)
    • Pas de toux
    • Pas de râles crépitants bi-basaux

FONCTION PULMONAIRE

Tests de fonction respiratoire

Le test de fonction respiratoire indique un modèle d‘insuffisance respiratoire restrictive légère.

Valeur Absolue % de prévision
CVF (en litres) 3.2 86
VEMS1 (en litres) 2.8 97
VEMS1 / CVF (%) 87
Valeur Absolue % de prévision
CPT (L) 5.1 79
VR (en litres) 1.6 65
VR / CPT (%) 31

FONCTION PULMONAIRE

Capacité de diffusion

L’étude de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO ou TLCO) indique une légère baisse normalisée par une ventilation alvéolaire efficace.

Valeur Absolue % de prévision
DLCO (mmol/min/mmHg) 18.4 74
DLCO / VA (mmol/min/mmHg/L) 3.9 94

QUESTION

Les résultats des tests de fonction respiratoire peuvent être utilisés pour (sélectionner ce qui s’applique):

Quantifier la gravité de la maladie
Diagnostiquer une FPI
Surveiller la progression de la maladie
Identifier les patients dont le risque de mortalité est accru
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Les résultats des tests de fonction respiratoire ne peuvent pas servir à poser un diagnostic de FPI positif. Un effet restrictif observé dans les tests peut être un indicateur de FPI, mais il peut également être provoqué par d’autres PI.

Bradley, B et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax . 2008;63(Suppl V):v1–v58.

LABORATOIRE

Résultats de laboratoire

  • LDH: normal
  • ACE: normal
  • Bilan hématologique: normal
  • Bilan métabolique: normal
  • Immunologie: négatif
  • Précipitines du sérum: Négatif
  • Biochimie: hyperglycémie

QUESTION

Quelle serait la marche à suivre?

LBA – numération cellulaire
Biopsie
TDM-HR
Refaire les tests d’évaluation de la fonction pulmonaire 6 mois plus tard
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Les résultats de la TDM-HR peuvent faire aboutir au diagnostic de FPI.

Par contre, la biopsie n’est indiquée qu’après une TDM-HR si les résultats de celle-ci sont peu concluants. La numération cellulaire à partir d’un LBA ne semble pas être très utile pour détecter une FPI. Elle peut cependant être utile pour diagnostiquer certaines formes de PI. Après que le diagnostic ait été posé, il peut être utile de procéder à des tests de fonction respiratoire semestriels afin de surveiller la progression de la maladie.

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.
Bradley, B et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax. 2008;63(Suppl V):v1–v58.

IMAGERIE

  • Radiographie du thorax presque normale

  • La TDM-HR montre une possible pneumopathie interstitielle commune (PIC)
    • Septa réticulaires sous-pleuraux
    • Bronchectasie par traction à prédominance bi-basale

BRONCHOSCOPIE

  • L’évaluation macroscopique n’a montré aucune anomalie des voies respiratoires

  • AB:
    • Microbiologie négative
    • Pas de cellules atypiques

  • LBA – numération cellulaire (section moyenne):
    • Macrophages 84%
    • Neutrophiles 4%
    • Lymphocytes 9%
    • Éosinophiles 1%

BIOPSIE

Des biopsies pulmonaires par thoracoscopie vidéo-assistée (VATS) ont été pratiquées (lobes supérieur et inférieur).

PATHOLOGIE

La biopsie présente les caractéristiques d’une PIC histologique:

  • Foyers fibroblastiques
  • Nid d'abeille
  • Hétérogénéité temporale
  • Prédominance sous-pleurale

QUESTION

Quel est le diagnostic final de ce patient?

Pneumopathie d’hypersensibilité chronique (PHS chronique)
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)
Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)
Asbestose
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

La TDM-HR montre un motif de possible PIC, tandis que l’histologie indique clairement un modèle de PIC (différent de celui d’une PINS).

D’autres causes de PIC ont été exclues, comme les antigènes (historique du patient et analyses sanguines spécifiques) et l’exposition à l’amiante.

Par conséquent, le diagnostic final est une FPI.

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183(6):788-824.

DIAGNOSTIC FINAL

  • La TDM-HR montre un aspect de PIC possible
  • L’histologie montre clairement un modèle de PIC
  • D’autres causes de PIC ont été exclues, comme l'exposition à certains antigènes (historique du patient et analyses sanguines spécifiques) et l’exposition à l’amiante


  • Le diagnostic final est une FPI.

ENSEIGNEMENTS QUE NOUS POUVONS TIRER DE CE CAS

  1. Les indices d’une FPI subclinique peuvent être constatés en comparant les résultats de la TDM-HR à d’autres signes cliniques, même si la TDM-HR ne présente pas de consolidation alvéolaire caractéristique (éventuelle PIC).
  2. Si une FPI est suspectée chez un patient et la TDM-HR n’est pas claire, une biopsie pulmonaire peut aider à obtenir un diagnostic précis.
  3. Il est important de détecter une FPI le plus tôt possible, afin de conseiller le patient sur les thérapies pharmacologiques et non pharmacologiques.

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