CAS LONGITUDINAL DE FPI

CAS CLINIQUE

Age:
58

Type de maladie:
FPI

Auteur:
Bernard Aguilaniu and Benoit Wallaert

RECAPITULATIF

Brève description

Une pneumopathie interstitielle légère (soit une fibrose pulmonaire interstitielle (FPI), soit une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS)) a été diagnostiquée chez un fumeur asymptomatique.

Au départ, le patient a refusé une biopsie pulmonaire, mais il a finalement accepté car ses symptômes se sont aggravés au fil des années. Sept ans après sa première visite, il a bénéficié d'une transplantation pulmonaire

Nous allons ici discuter de l’histoire naturelle de ce cas de FPI qui a été détecté par hasard, avant la présence de symptômes significatifs, ainsi que des problèmes de prise en charge clinique provoqués par cette situation inhabituelle.

ANAMNESE DU PATIENT

Le patient a demandé un bilan respiratoire car son frère était décédé suite à une biopsie pulmonaire chirurgicale pratiquée pour le diagnostic d’une pneumopathie interstitielle.

Visite initiale (1/1999)

  • Homme de 58 ans
  • Fumeur
  • Aucun risque professionnel ni environnemental
  • Frère décédé suite à une biopsie pulmonaire chirurgicale (pratiquée pour le diagnostic d’une pneumopathie interstitielle)

ANAMNESE DU PATIENT

Données cliniques

  • Pas de symptômes
  • Pas de médicaments
  • SpO2: 97% (normale)
  • Fréquence cardiaque: 72 bpm (normale)

Examen médical

  • Pas de cyanose
  • Pas d’hippocratisme digital
  • Aucun signe clinique de maladie systémique
  • La première auscultation pulmonaire était presque normale, mais de très légers râles crépitants étaient entendus dans les régions postérieures du thorax

IMAGERIE

Radiographie du thorax (1999) considérée normale.

FONCTION RESPIRATOIRE

Mesure de l’expiration forcée

  • Capacité vitale forcée de niveau normal
  • Aucune obstruction bronchique observée

Mesure de l’expiration forcée (1999)

Valeur Absolue % de prévision
CVF (en litres) 4.0 97
FEV1 (L) 3.3 100
VEMS / CVF (%) 82 100

FONCTION RESPIRATOIRE

Mesure du volume pulmonaire (1999)

Valeur Absolue % de prévision
CPT (en litres) 5.6 83
FRC (L) 3.1 90
IC (L) 2.6 78
VR (en litres) 1.4 61
VR / CPT (%) 25 74
SVC (L) 4.3 96

FONCTION RESPIRATOIRE

Mesure de la diffusion pulmonaire:

  • Les mesures de la diffusion pulmonaire indiquent une faible DLCO

Mesure de la diffusion pulmonaire (1999)

Valeur Absolue % de prévision
DLCO (mlCO/min/mmHg) 20.2 72
KCO (DLCOVA) 3.5 84

FONCTION RESPIRATOIRE

Epreuve cardiorespiratoire (ECR)

  • L’ECR indique une légère perturbation des échanges gazeux tandis que la capacité fonctionnelle maximale est modeste

Épreuve d‘effort cardio-pulmonaire (CPET) (1999)

Valeur Absolue % de prévision
VO2Max (mlO2/(kg/min) 23.7 80
WRMax (Watts) 104 80
PaO2rest (mmHg) 94 ? = -12
PaO2max (mmHg) 82
P(A-a)O2max (mmHg) 31
VD / VTmax (%) 26

FONCTION RESPIRATOIRE

Conclusion

Etant donnés les légers râles crépitants à l’auscultation et une faible DLCO, une tomodensitométrie a été réalisée.

IMAGERIE

En 1999, la TDM montre

  • Une réticulation intralobulaire
  • Une localisation sous-pleurale
  • Une prédominance dans les lobes inférieurs

QUESTION

Qu’indique la TDM?

A PIC
B Ne correspondant pas à une PIC
C PIC possible
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Bonne réponse: PIC possible

La TDM montre:

  • Une réticulation intralobulaire
  • Une localisation sous-pleurale
  • Une prédominance

Pas de bronchectasie ni de consolidation alvéolaire. Cela indique que le patient manifeste le motif radiologique d’une possible PIC.

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.

LABORATOIRE

Résultats de laboratoire en 2000

LDH Normal
Immunologie Anticorps négatifs
ACE Normal
Précipitines du sérum/td> Normal
Haematology Normal
Biochimie Marqueurs de l’inflammation normaux;
Créatine kinase normale

BRONCHOSCOPIE

Bronchoscopie réalisée en 2000

  • Evaluation macroscopique: normale
  • Lavage broncho-alvéolaire (LBA), étude des populations cellulaires : anormal, étant donné le motif polymorphonucléaire (neutrophilique et éosinophilique)

Macrophages alvéolaires 78 %
Neutrophiles 12 %
Lymphocytes 6 %
Eosinophiles 4 %

BIOPSIE

Une biopsie pulmonaire a été proposée en 2000, mais refusée par le patient (car son frère était décédé suite à une biopsie pulmonaire chirurgicale).

DIAGNOSTIC FINAL

Diagnostic (2000)

  • Sur le plan radiologique, le patient présente un motif d’éventuelle PIC (sans rayon de miel)
  • D’autres diagnostics possibles sont négatifs

Cela nous mène à la conclusion que ce fumeur asymptomatique souffre d’une pneumonie interstitielle idiopathique avec les diagnostics possibles suivants:

  • FPI précoce
  • Pneumopathie interstitielle non spécifique

ANAMNESE DU PATIENT

2001 (sous surveillance semestrielle)

  • Le patient est toujours asymptomatique
  • Légère aggravation des opacités réticulaires sur la TDM
  • Fonction respiratoire stable au repos et à l’exercice
  • Le patient refuse toujours une biopsie pulmonaire

IMAGERIE

Une deuxième TDM en 2001 indique une légère aggravation du motif réticulaire.

FONCTION RESPIRATOIRE

La fonction respiratoire au repos et à l’exercice reste stable entre 2000 et 2001.

2000 2001
CVF (en litres) 4.0 4.0
FEV1 (L) 3.3 3.3
TLC (ml/min/mmHg) 5.6 5.9
DLCO (ml/min/mmHg) 20.2 18.8
PaO2rest (mmHg) 94 94
VO2max (mlO2/(kg*min)) 23.7 23
WRMax (Watts) 105 98
PaO2max (mmHg) 82 76
P(A-a)O2max (mmHg) 31 36
VD / VTmax (%) 26 26

ANAMNESE DU PATIENT

2002 (sous surveillance semestrielle)

Les symptômes du patient se déclenchent fin 2002.

  • Surtout une toux sèche
  • Aucune dyspnée

IMAGERIE

La TDM, en 2002, indique une légère augmentation de la réticulation intralobulaire par rapport à 1999, sans consolidation alvéolaire ni bronchectasie par traction.

FONCTION RESPIRATOIRE

Fonction respiratoire au repos et à l’exercice

  • DLCO en baisse
  • P(A-a)O2max et Vn/Vtmax en hausse

FONCTION RESPIRATOIRE

2000 2001 2002
CVF (en litres) 4.0 4.0 3.9
FEV1 (L) 3.3 3.3 3.3
TLC (ml/min/mmHg) 5.6 5.9 5.8
DLCO (ml/min/mmHg) 20.2 18.8 16.3
PaO2rest (mmHg) 94 94 100
VO2max (mlO2/(kg*min)) 23.7 23 23
WRMax (Watts) 105 98 105
PaO2max (mmHg) 82 76 74
P(A-a)O2max (mmHg) 31 36 48
VD / VTmax (%) 26 26 31

FONCTION RESPIRATOIRE

Conclusion

Détérioration des échanges gazeux au repos (DLCO) et à l’exercice, sans changement important du volume pulmonaire.

QUESTION

Quelle procédure de diagnostic suggérer au patient?

Réaliser une radiographie pulmonaire afin de la comparer aux résultats de la TDM
Renouveler les mesures du LBA réalisées en 2000
Effectuer une biopsie pulmonaire afin de déterminer le modèle histologique d’une PIC
Renouveler la TDM afin d’exclure tout artefact du scanner
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Bonne réponse: Effectuer une biopsie pulmonaire afin de déterminer le modèle histologique d’une PIC.

Les tests de fonction respiratoire indiquent une aggravation fonctionnelle, en particulier dans les échanges gazeux des poumons et la TDM montre un modèle de possible PIC. Afin de confirmer ou d’infirmer le diagnostic de FPI, il est nécessaire de procéder à une biopsie pulmonaire chirurgicale.

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.

BIOPSIE

Le patient a dû avoir des biopsies pulmonaires faites par thoracoscopie video-assistée (VATS), en 2003.

Des échantillons ont été prélevés du lobe supérieur et inférieur du poumon gauche.

PATHOLOGIE

La biopsie indique:

  • Foyers fibroblastiques
  • Rayon de miel
  • Prédominance sous-pleurale
  • Hétérogénéité temporale

Conclusion histologique

Le modèle de la biopsie pulmonaire est consistant avec celui d’une PIC.


Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.

DIAGNOSTIC FINAL

A partir des modèles radiologique (possible PIC) et histologique (PIC) détectés, le diagnostic final de ce patient est une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).


Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.

ANAMNESE DU PATIENT

Récapitulatif du traitement reçu par le patient


2003

  • Combinaison d’azathioprine, prednisone et N-acétilcystéine

2004

  • Cyclophosphamide - injection i.v. en bolus pour un épisode d’exacerbation subaiguë (administrée pendant 15 jours sur une période de 3 mois)


Morawiec E, Tillie-Leblond I, Pansini V, Salleron J, Remy-Jardin M, Wallaert B. Exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis treated with corticosteroids and cyclophosphamide pulses. Eur Respir J. 2001;38(6):1487-9.

ANAMNESE DU PATIENT

Récapitulatif du traitement reçu par le patient


2005

  • Oxygénothérapie de déambulation
  • Réhabilitation pulmonaire
  • Traitement avec interféron-1b

FONCTION RESPIRATOIRE

Fonction respiratoire au repos et à l’exercice (2003, 2004, 2005)

  • Malgré le traitement, le patient a connu un déclin de sa CVF de plus de 20% en 2004, après l’exacerbation.
  • Les paramètres de fonction respiratoire sont restés relativement stables entre 2004 et 2005 pendant le traitement avec interféron-1b.

11/2003 5/2004 5/2005
CVF (en litres) 3.1 2.8 2.7
FEV1 (L) 2.7 2.4 2.4
DLCO (ml/min/mmHg) 8.2 7.7 7.5
WRMax (Watts) 98 90 60
VO2max (mlO2/(kg*min)) 24 16.7 13.4
PaO2max (mmHg) 55 46 52
P(A-a)O2max (mmHg) 62 70 67
VD / VTmax (%) 43 52 41

IMAGERIE

En 2005, la TDM révèle

  • Une aggravation des kystes
  • Une bronchectasie par traction
  • Rayon de miel

FONCTION RESPIRATOIRE

En 6 mois, le patient manifeste un déclin supplémentaire de sa CVF de 10%.

Tests de fonction respiratoire (2006)

03/2006 10/2006
CVF (en litres) 2.4 2.1
FEV1 (L) 2.2 1.9
CPT (en litres) 4.3 4.3
DLCO (ml/min/mmHg) 5.8 2.5
PaO2rest (mmHg) 82 55

ANAMNESE DU PATIENT

Cette détérioration a mené à une modification du traitement en 10/2006:

  • Arrêter l’interféron-1b
  • Démarrer un traitement avec de l’octréotide

Crestani B, et al. Octreotide treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a proof-of-concept study. Eur Resp J. 2012;39:772-775.

 

Le patient a bénéficié d'une greffe pulmonaire en 2007 et va actuellement bien, avec une bonne qualité de vie, malgré les complications infectieuses récurrentes.

ENSEIGNEMENTS QUE NOUS POUVONS TIRER DE CE CAS:

Les messages les plus importants à retenir de ce cas sont:

  1. Les râles crépitants et même une légère baisse de la DLCO pendant plusieurs mesures successives peuvent être les signes précoces d’une FPI et ne doivent pas être ignorés.
  2. La réduction des échanges gazeux pulmonaires à l’exercice peuvent précéder une baisse des volumes pulmonaires mesurés au repos.
  3. La FPI peut se présenter sans qu’il y ait de consolidation alvéolaire visible sur la TDM. Dans ce cas, la FPI peut être confirmée par une biopsie pulmonaire.
  4. Le fait d’être asymptomatique ne doit pas exclure le diagnostic de FPI.

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