CAS DE FPI AVEC UN ASPECT INCOMPATIBLE AVEC UNE PIC

CAS CLINIQUE

Age:
65

Type de maladie:
FPI

Auteur:
Dr. Nik Hirani

ETUDE D’UN CAS CLINIQUE

Brève description

Un homme de 65 ans présentant un essoufflement et, à l’auscultation, présence de râles crépitants bi-basaux.

Présence de râles crépitants bi-basaux. montrait une opacité réticulo-nodulaire périphérique.

La TDM-HR indique une PI avec un modèle de maladie 'inconsistante avec une PIC', tandis que la biopsie pulmonaire chirurgicale indique un modèle typique de PIC.

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite initiale

Un homme de 65 ans présentant un essoufflement.

  • Non-fumeur
  • Pas d’expositions pertinentes
  • Aucune manifestation clinique d’une maladie du tissu conjonctif

Examen clinique:

  • Râles crépitants aux bases à l’auscultation

IMAGERIE

Radiographie thoracique

La radiographie pulmonaire montrait une opacité réticulo-nodulaire périphérique.

TDM-HR

La TDM-HR indique une PI avec un modèle de maladie 'incompatible avec une PIC'.

QUESTION

Laquelle des descriptions suivantes décrit le mieux l'aspect en TDM-HR observé dans ce cas?

Prédominance sous pleurale et basale des lésions avec opacités réticulaires et images en rayon de miel, indiscateur d'un aspect de PIC
Prédominance sous pleurale et basale des lésions avec opacités réticulaires mais absence d'images en rayon de miel ni opacités en verre dépoli suggerant un aspect de PIC possible
Présence d'opacités en verre dépoli en quantité plus importante que les réticulations sous pleurales, sans prédominance basale ni images en rayon de miel, incompatible avec un aspect de PIC
Opacités en verre dépoli et consolidation sans réticulation ni rayon de miel, compatible avec une pneumonie cryptogénique organisée
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

La TDM-HR montre que les modifications des opacités en verre dépoli sont plus dominantes que la réticulation sous-pleurale, sans dominante basale ni de consolidation alvéolaire, ce qui est incompatible avec une PIC.

Raghu G et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire

Valeur Absolue % de prévision
VC (L) 2.62 70
FEV1 (L) 2.24 75
DLCO (ml/min/mmHg) 4.45 50

Test de marche progressive:

  • A parcouru 679m
  • SpO2 > 94%

LABORATOIRE

Anticorps

  • Anticorps: Négatif
  • Réaction de précipitation:
Valeur Norme standard
Maladie du poumon du fermier 15.9 0-13
Perroquets 31.5 0-12
Pigeons 28.1 0-21
Perruches 11.2 0-16
Aspergillus 24 0-58

Analyses de sang

  • Analyses de sang sans particularité.

BRONCHOSCOPIE

Comptage cellulaire différentiel du LBA:

Comptage cellulaire différentiel du LBA: patient Comptage cellulaire différentiel du LBA: adulte sain
Macrophages alvéolaires 85 % > 85 %
Neutrophiles 10 % < 3 %
Lymphocytes 3 % 10-15 %
Eosinophiles 2 % < 1 %

  • Les résultats du LBA sont cohérents avec une FPI.

Meyer KC et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: the clinical utility of bronchoalveolar lavage cellular analysis in interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med. 2012 May 1;185(9):1004-14.

QUESTION

Lequel des comptages cellulaires différentiels du LBA suivants est cohérent avec une FPI?

Neutrophiles 4%, Eosinophiles 3%, Lymphocytes 3%, Macrophages 90%
Neutrophiles 28%, Eosinophiles 3%, Lymphocytes 3%, Macrophages 66%
Neutrophiles 5%, Eosinophiles 2%, Lymphocytes 40%, Macrophages 53%
Neutrophiles 1%, Eosinophiles 1%, Lymphocytes 1%, Macrophages 97%
Comptage cellulaire différentiel du LBA : adulte sain
Macrophages alvéolaires > 85 %
Neutrophiles < 3 %
Lymphocytes 10-15 %
Eosinophiles < 1 %

RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Les comptages cellulaires différentiels du LBA dans la réponse 1-3 montre une majoration des neutrophiles (neutrophiles >3%) compatible avec un diagnostic de FPI. Cependant, un taux élevé de lymphocytes (>15%) suggère une maladie granulomateuse, comme une sarcoïdose, ou une pneumopathie d’hypersensibilité. C’est ce qui est visible dans la réponse 3. Les réponses 1 et 2 sont donc correctes.

Meyer KC et al. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: the clinical utility of bronchoalveolar lavage cellular analysis in interstitial lung disease. AM J Respir Crit Care Med. 2012. 185(9):1004-14.

BIOPSIE

Une biopsie pulmonaire par VATS a été réalisée.

PATHOLOGIE

La biopsie indique un modèle de PIC histologique avec des foyers fibroblastiques.

QUESTION

Laquelle des réponses suivantes décrit le mieux les risques moyens d’une biopsie pulmonaire par CTAV pour les patients chez lesquels une fibrose pulmonaire interstitielle est soupçonnée?

Mortalité <1% et morbidité <5%
Mortalité 2% et morbidité 10%
Mortalité 10% et morbidité 25%
Une biopsie pulmonaire ouverte est plus sûre qu’une biopsie pulmonaire par VATS
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Nguyen et Meyer ont fait une révision complète de la littérature sur les résultats d’une biopsie pulmonaire chirurgicale réalisée pour le diagnostic d’une PI.

  • La mortalité totale à 30 jours pour une biopsie pulmonaire chirurgicale par VATS était de 2,1%, et des complications non-létales ont eu lieu dans le cas de 9,6% des VATS
  • En comparaison, la mortalité totale à 30 jours pour une biopsie pulmonaire ouverte était de 4.3 et des complications non-létales sont apparues plus souvent (18,1% des cas)

Nguyen W. Meyer KC. Surgical lung biopsy for the diagnosis of interstital lung disease: a review of the literature and recommendations for optimizing safety and efficacy. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis.2013.30(1):3-16.

DIAGNOSTIC

A partir des modèles radiologique (incohérent avec une PIC) et histologique (PIC typique) détectés, il est possible que ce patient soit atteint de FPI.

Le diagnostic d’une FPI peut être confirmé par une discussion pluridisciplinaire entre spécialistes des pneumopathies interstitielles.

Dans le cas présent, après la prise en compte de toutes les constatations, le patient a été diagnostiqué avec une FPI.

HOSPITALISATION

Le résultat a été décevant car il y a eu des complications postopératoires et une exacerbation aiguë.

QUELS ENSEIGNEMENTS TIRER DE CE CAS?

Les messages les plus importants à retenir concernant ce cas sont

  1. Le diagnostic d’une FPI devrait toujours être envisagé chez les patients présentant un essoufflement et des crépitements respiratoires
  2. Si une FPI est suspectée et le résultat de la TDM-HR n’est pas indicatif d’un modèle de PIC, alors une biopsie pulmonaire peut être utile à l’obtention du diagnostic correct
  3. Les patients devraient être correctement conseillés sur les risques potentiels et les bénéfices attendus d’une biopsie pulmonaire
  4. Si le diagnostic d’une FPI n’est pas clair après la comparaison entre les résultats de la TDM-HR et ceux de la biopsie pulmonaire, une clarification par une discussion pluridisciplinaire entre des spécialistes des pneumopathies interstitielles est indiquée

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