ASSOCIATION EMPHYSÈME-FIBROSE

CAS CLINIQUE

Age:
66

Type de maladie:
CPFE

Auteur:
Claus Peter Heussel et Michael Kreuter

ETUDE D’UN CAS CLINIQUE

Association emphysème-fibrose

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Historique du patient (homme de 66 ans)

Symptômes et première présentation:

  • Dyspnée de l‘effort croissante depuis 6 mois (1/2 escalier possible)
  • Pas d’angine de poitrine
  • Pas de crises de dyspnée la nuit
  • Toux persistante et productive le matin

Traitement lors de la visite initiale:

  • Simvastatine 20mg/j
  • Acide acétylsalicylique 100mg
  • Thérapie inhalée avec une combinaison ICS/LABA (formotérol/béclométasone)

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Historique du patient

  • Électricien
  • Pas de prédisposition génétique aux PI
  • Pas d‘allergies
  • Fumeur, 30 paquets-année

Maladies préexistantes:

  • Maladie coronarienne avec endoprothèse il y a 10 ans
  • Insuffisance ventriculaire gauche
  • Hypertension artérielle
  • Enfance: méningite, suspicion de tuberculose

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Examen médical

A la première présentation:

  • Poids: 82 kg, taille: 177 cm
  • Râles crépitants bi-basaux, de type Velcro
  • Fréquence cardiaque 88 battements/min
  • Pas de souffle au cœur
  • Léger œdème à la jambe

FONCTION PULMONAIRE

Tests de la fonction pulmonaire - Première présentation

Valeur Absolue % de prévision
VCMAX(L) 2.1 80
CVF (en litres) 2.0 79
FEV1 (L) 1.8 83
FEV1 / VCMAX 84
VR (en litres) 1.8 100
CPT (en litres) 3.9 85
RV / TLC 46
DLCO-SB 19
DLCO / VA 36
PaO2 (mmHg) 55
PaCO2 (mmHg) 31

LABORATOIRE

Résultats de laboratoire

  • Test de dépistage des anticorps négatif pour:
    • Antigènes nucléaires solubles (ENA) comprenant : Jo-1, Scl-70
    • Facteur rhumatoïde (FR)
    • Anti- CCP
  • Anticorps anti-nucléaires (AAN) : 1:160

  • Analyses médicales: rien à signaler

Lavage broncho-alvéolaire (LBA): différentes populations cellulaires avec une prédominance de neutrophiles

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Echocardiographie

  • Insuffisance ventriculaire gauche légère à limite
  • Dysfonction diastolique
  • Hypertrophie ventriculaire droite (42mm de diamètre, 28cm2)
  • Légère Insuffisance ventriculaire droite (TAPSE: 15mm)
  • Pas d’effusion péricardique
  • Insuffisance tricuspidienne
  • Pression artérielle pulmonaire systolique (PAPs): 45mmHg

FONCTION PULMONAIRE

Epreuve cardiorespiratoire (ECR)

  • Le patient manifeste un modèle d’insuffisance respiratoire restrictive (capacité pulmonaire totale inférieure à 20%, notamment -22%)
  • Baisse de la PaO2max à l’exercice
  • EqO2 et EqCO2 pathologiques

Valeur Absolue % de prévision
Capacité pulmonaire (%) -22
Pic VO2 (ml/min) 810 (= 9.6 ml/min(kg) 38
Taux de travail (Watts), performance de travail cible (WRmax) 63
PaO2rest (mmHg) 54
PaO2max (mmHg) 40
VD / VTmax (%) 35
Pouls d’oxygène (VO2 / FC; ml) 6.6 46
EqO2 64
EqO2 60

Epreuve cardiorespiratoire (ECR)

Insuffisance respiratoire et cardiaque avec la suspition d’une hypertension pulmonaire.

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Cathétérisme cardiaque droit

  • Pression artérielle pulmonaire: 67/23(38)mmHg
  • Pression artérielle pulmonaire d'occlusion: 12mmHg
  • Débit cardiaque: 4.4l/min
  • Index cardiaque: 2.21l/min/m2
  • Pulmonary vascular resistance: 473dyn*s/cm5 or 5.91 WU
  • Gradient de pression transpulmonaire: 26mmHg

IMAGERIE

TDM-HR

Les images ont été obtenues par tomodensitométrie multicoupes à coupe fine (TDM-MC).

TDM Paramètres
Image non améliorée Fenêtrage: 1600/-600 UH
Scanner à 64 barrettes Épaisseur de coupe : 1mm
Apnée inspiratoire Incrément: 0.7 mm
Vitesse de rotation: 5s

La TDM-MC montre les modèles suivants:

  • Emphysème centrolobulaire
  • Emphysème paraseptal
  • bronchectasie par traction (minime)
  • Réticulation (uniquement autour de l‘emphysème)

IMAGERIE

TDM-HR

QUESTION

Que pouvez-vous observer sur cette TDM?



Bronchectasie par traction
Rayon de miel
Emphysème
Réticulation
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Un emphysème (en jaune) et une réticulation (en bleu) peuvent être observés sur cette image.

QUESTION

Quelle est la caractéristique dominante sur cette TDM?



Rayon de miel
Emphysème
Réticulation
Bronchectasie par traction
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Sur cette image, l’emphysème (en jaune) est dominant.

DIAGNOSTIC

La TDM-HR révèle des signes d’emphysème et de fibrose pulmonaire avec un aspect de PIC éventuelle, c’est-à-dire un Syndrome d'emphysème-fibrose pulmonaire combinés.

Le diagnostic différentiel inclue:

  • Une pneumopathie interstitielle idiopathique avec emphysème (i.e. CPFE)
  • Maladie du tissu conjonctif associé à une association emphysème-fibrose pulmonaire

L’historique du patient ainsi que les observations cliniques et radiologiques initiales ont fait l’objet de discussions au sein de l‘équipe pluridisciplinaire de notre comité PI et le diagnostic suivant a été posé : Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) associée à un emphysème.

Cottin V, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome in connective tissue disease. Arthritis Rheum. 2011;63(1):295-304.
Cottin V. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2013;22(128):153-157.

QUESTION

Laquelle des affirmations suivantes est correcte?

La CVF est souvent plus faible dans le cas d’une BPCO que dans celui d’une FPI seule
Il y a un écart entre la fonction respiratoire préservée et la DLCO considérablement constituée.
La BPCO est un syndrome généralement présent chez les non-fumeurs
Il est rare de constater de l’hypertension pulmonaire en cas de BPCO
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Les valeurs des fonctions pulmonaires, en particulier la capacité vitale expiratoire forcée FVC, sont préservées dans CPFE. Ce serait la conséquence de deux profils pathologiques opposés : la fibrose pulmonaire restreint le volume des poumons alors que l’emphysème induit une hyperinflation. Les échanges gazeux sont toutefois significativement diminués chez les patients CPFE par rapport aux patients FPI en raison de la combinaison des maladies pulmonaires fibreuse et emphysémateuse et, dans certains cas, en raison de la PH.

Jankowich MD, Rounds SI. Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: a review. Chest. 2012;141(1):222-231.

 

Traitement et suivi

Les thérapies suivantes ont été recommandées:

  • Sevrage tabagique
  • Réhabilitation ambulatoire ("exercices respiratoires")
  • Vaccination contre les infections à pneumocoque et la grippe
  • Oxygénothérapie à long terme
  • Interruption de la thérapie CSI/LABA et démarrage d’un traitement symptomatique AMLA (antagonistes muscariniques à longue durée d'action), étant données les expériences personnelles positives dans le traitement des patients atteints d‘association emphysèmefibrose pulmonaire
  • Traitement antioxydant avec la N-acétylcystéine (NAC) après une discussion exhaustive avec le patient sur les options de traitement contre la FPI, y compris sur la pirfénidone
  • Traitement provisoire contre l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) à base de sildénafil et de spironolactone

Avec cette thérapie combinée, les symptômes du patient (dyspnée et toux) se sont atténués, les tests de fonction respiratoire (spirométrie) ont été stables pendant 6 mois.

QUELS ENSEIGNEMENTS TIRER DE CE CAS?

Radiologue

La TDM-HR indique une éventuelle FPI avec:

  • Bronchectasie de traction (minimale)
  • Emphysème centrolobulaire
  • Emphysème paraseptal / Nid d’abeilles (DD)
  • Réticulation (uniquement autour de l’emphysème)

Le diagnostic différentiel d’une PIC est souvent difficile et est parfois impossible de poser.

Il est parfois difficile de faire la distinction entre un emphysème paraseptal et des images en rayon de miel. Dans ce cas, il peut être utile de chercher une coïncidence avec un emphysème centrolobulaire.

Raghu, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.

QUELS ENSEIGNEMENTS TIRER DE CE CAS?

Pneumologue (Diagnostic)

  • L‘association emphysème-fibrose pulmonaire est un syndrome distinct et encore méconnu, avec une présentation caractéristique sur TDM-HR. Jusqu’à présent, il a été décrit en combinaison avec la fibrose pulmonaire idiopathique et chez les patients atteints de CTD-ILD
  • Les patients sont fréquemment des fumeurs ou d’anciens fumeurs.
  • Les données sur le pronostic sont contradictoires. Certaines indiquent un pire pronostic que celui de la FPI seule, et vice-versa.
  • L’hypertension artérielle pulmonaire est assez fréquente chez ces patients. C’est le principal facteur déterminant de morbidité et de mortalité.
  • Les tests de fonction respiratoire révèlent une capacité vitale préservée, uniquement dans de rares cas d’obstruction, ce qui contraste avec une capacité de diffusion considérablement diminuée.
  • L‘ incidence de l‘association emphysème-fibrose pulmonaire est encore inconnue, mais des études suggèrent que près de 35% de patients atteints de FPI peuvent en souffrir.
  • Le diagnostic de ce syndrome est basé sur la TDM-HR avec un emphysème des lobes supérieurs (principalement emphysème centrolobulaire et /ou paraseptal) et une fibrose pulmonaire basale.

Cottin V. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2013;22(128):153-157.
Jankowich MD, Rounds SI. Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: a review. Chest. 2012;141(1):222-231.

QUELS ENSEIGNEMENTS TIRER DE CE CAS?

Pneumologue (Traitement)

Les données sur le traitement de l‘association emphysème-fibrose pulmonaire sont limitées et les patients peuvent être traités pour les deux maladies, i.e. fibrose (dans ce cas, une FPI) et emphysème. Le sevrage tabagique chez les fumeurs semble être le pilier de la thérapie.

L’oxygénothérapie devrait être prescrite suivant les recommandations internationales, surtout dans le cas d’une hypertension artérielle pulmonaire. Des bronchodilatateurs inhalés sont souvent prescrits mais il n’y a pas encore suffisamment de données.

Un sujet de discussion est de savoir si le traitement contre la fibrose peut être semblable à celui contre une pneumopathie interstitielle, ex. N-acétylcysteine ou de nouveaux médicaments comme le nintédanib ou la pirfénidone contre la FPI, mais aucune étude clinique n’a été publiée à ce jour. Un traitement immunosuppresseur est déconseillé une fois le diagnostic de FPI posé.

Le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire chez ces patients fait l’objet d’un débat et a été abordée lors de la discussion de mise à jour à Nice (5ème symposium mondial sur l’hypertension pulmonaire, Nice, 2013).

Toutefois, aucun résultat d’études cliniques n’a été publié à ce jour concernant cette population de patients et il ne faut pas oublier que les vasodilatateurs peuvent aggraver l’hypoxémie.


Jankowich MD, Rounds SI. Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: a review. Chest. 2012;141(1):222-231.
Cottin V. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2013;22(128):153-157.
Seeger W, et al. Pulmonary hypertension in chronic lung disease. J Am Coll Cardiol. 2013;26(25 Suppl):D109-16.


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