ETUDES ET LA TYRANNIE DES COUPURES ARBITRAIRES DANS LA FIBROSE PULMONAIRE INTERSISTIELLE

CAS CLINIQUE

Age:
75

Type de maladie:
Pneumopathie interstitielle (PI)

Auteur:
David Thickett

ETUDE D’UN CAS CLINIQUE

Etudes et la tyrannie des coupures arbitraires dans la fibrose pulmonaire intersistielle

Ce cas illustre les défis affrontés par les médecins pour traiter les patients dans les phases initiales des pneumopathies interstitielles (PI), lorsque le traitement peut avoir un énorme impact. Il s’agit du cas d’un patient avec un diagnostic probable de pneumopathie interstitielle commune (PIC) mais avec une fonction respiratoire bien préservée sans aucun indice clair de détérioration. Dans ce cas, les problèmes associés au traitement de ces patients sont clairs. Ce cas souligne surtout quelques difficultés rencontrées en appliquant les résultats des essais cliniques au monde réel, surtout dans un environnement réglementaire restrictif.

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite initiale : janvier 2011

  • Homme de 75 ans
  • Ancien fumeur:
    • 16 paquets-année
  • Activité professionnelle:
    • Ancien ouvrier dans une usine automobile et plombier ; possible exposition à l’amiante mais probablement insignifiante
  • Animaux domestiques
    • A eu des perruches ondulées (petits oiseaux en cage) pendant 6 ans mais ne nettoyait pas les cages

  • Fibrose pulmonaire (indices de fibrose sur la radiographie pulmonaire)
  • Comorbidités:
    • Kératose actinique, maladie rénale chronique, reflux gastro-œsophagien, hémianopsie homonyme (suite à un accident cardiovasculaire), hypertension, embolie pulmonaire, spina bifida et diabète de type 2; stimulateur cardiaque permanent
  • Traitement actuel:
    • Amlodipine, ASA, candesartan, bendroflumethiazide, doxazosin, insuline, lansoprazole, metformin et simvastatine

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite initiale: janvier (2011)

Examen médical:

  • A l’examen, le patient semblait aller bien
  • Le patient avait une toux sèche (avec une petite quantité d’expectorations) et se sentait essoufflé après avoir marché environ 200m
  • Il n’y avait pas d’orthopnée et le patient a été capable de monter une volée d’escalier assez facilement
  • La saturation en oxygène était de 96%
  • Pas d’hippocratisme digital

SONS

Visite initiale: janvier (2011)

  • A l’auscultation, de légers crépitements bibasilaires d’inspiration

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (janvier 2011)

Les résultats des tests initiaux étaient dans la norme.

Paramètre Absolue % de prévision
VEMS1 2.84 104% prévu
CVF 3.74 103% prévu
VEMS1 / CVF 0.76 92% prévu
CPT 5.43 80% prévu
DLCO 4.7 57% prévu
KCO 1.0 86% prévu

LABORATOIRE

Anticorps (janvier 2011)

Paramètre Résultats
Anticorps antinucléaires Négatif
Perruche Négatif
Précipitines de pigeon Négatif

Il n’y avait aucun signe d’infection ni de maladie du tissu cognitif.

LABORATOIRE

Résultats de laboratoire (janvier 2011)

Paramètre Valeur
Hématocrite 0.45
Hémoglobine 14.2 g/dL
Numération des globules blancs 9 x 109/l
Neutrophiles 6.0 x 109/l
Lymphocytes 1.5 x 109/l
Eosinophiles 0.3 x 109/l

IMAGERIE

Radiographie du thorax (février 2011)

Aspect classique d’une opacité interstitielle avec un motif « flou » autour du cœur


  • Pathologie caractéristique d’une PI.

IMAGERIE

TDM-HR (février 2011)

Première TDM:

  • Changements réticulaires principalement sous-pleuraux, avec une prédominance basale (flèche) et quelques images en rayon de miel
  • Pas de plaques pleurales ni d’opacités en verre dépoli

Conclusions générales:

  • Distribution sous-pleurale d’opacités réticulaires
  • Prédominance basale
  • Aucune plaque pleurale, aucun indice d’opacités en verre dépoli
  • Consolidation alvéolaire légère


  • Après une analyse faite par l’équipe pluridisciplinaire, le patient a été diagnostiqué avec une probable PIC*

*  Etant donné que le patient souffrait de plusieurs comorbidités, il a été pensé qu’une biopsie serait à haut risque et il a été décidé de ne pas la pratiquer.

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (février 2011)

  • Fonction respiratoire bien préservée sans aucun indice clair de détérioration
  • Cependant, après une détérioration de la fonction respiratoire dans les 8 mois suivants (jusqu’en octobre 2011) de la N-acétylcystéine (NAC) 600 mg a été prescrite trois fois par jour.
  • Au départ, la NAC a semblé être bien tolérée, le patient toussait moins et a dit qu’il se sentait mieux. La fonction respiratoire du patient était stabilisée après 18 mois de traitement

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (octobre 2011 - juin 2014)

Paramètre
Depuis le diagnostic CVF VEMS1 CPT DLCO KCO
0 3.74 2.94 - - -
4 3.55 2.82 5.43 4.7 1
8 3.56 2.74 5.15 5.2 1.7
12 3.18 2.49 4.16 3.8 0.97
14 3.04 2.32 4.19 3.3 1.07
20 3.18 2.49 4.19 3.9 1.07
24 3.08 2.36 - - -
28 3.11 2.3 4.6 3.8 1.07
31 3.07 2.39 4.3 3.6 1.03

FONCTION PULMONAIRE

Informations supplémentaires (juin 2014)

  • Lors du suivi, la fonction respiratoire du patient s’était considérablement détériorée au fil des années. De plus, le patient s’est plaint du fait que sa toux empirait
    • Détérioration accentuée de la DLCO

QUESTION

Pour la fibrose pulmonaire idiopathique, laquelle des affirmations suivantes est la correcte?

Une CVF prévue de plus de 80% empêche le diagnostic
Une maladie du reflux gastro-œsophagien est rarement présente
Sur la TDM-HR, des opacités en verre dépoli sont fondamentales pour le diagnostic d’une pneumopathie interstitielle commune
La variabilité des tests de CVF est ~8%
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

La capacité vitale forcée est une mesure importante pour quantifier la progression de la maladie dans le cas d’une FPI.1 Toutefois, étant donnée la forte variabilité du test (~5-10%), il y a eu beaucoup de débats au sein de la communauté médicale sur la meilleure manière d’évaluer le changement.2

1  A. Wells et al. Rheumatology (Oxford). 2008;47 Suppl 5:v48-50;
2  Nathan S and Meyer KC. Curr Opin Pulm Med. 2014;20:463-471.

DIAGNOSTIC

  • Les tests de diagnostic ont révélé des indices de PI
    • Suite à une évaluation pluridisciplinaire le patient a été diagnostiqué avec une FPI
  • Le patient a connu une détérioration graduelle de la fonction respiratoire entre 2011 et 2014
  • Une nouvelle TDM-HR en décembre 2014 a démontré une fibrose progressive et des bronchiectasies par traction
  • Les autres options thérapeutiques étaient limitées car le patient n’était pas éligible pour des traitements spécifiques pour la FPI (valeurs CVF au dessus de la limite supérieure en 2014, dans le pays de référence)

QUESTION

Chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique quelle est l’affirmation correcte?

Le traitement avec de la N-acétylcystéine a été prouvé efficace
Le traitement avec de la prédnisolone et de l’azathioprine ralentit la progression de la maladie
Au Royaume-Uni, le traitement de patients atteints de médicaments spécifiques à l’IPF n’est remboursé (à partir de 2014) que chez les patients avec une CVF comprise entre 50 et 80%
Le traitement avec de la N-acétylcystéine uniquement ralentit la progression de la maladie
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Selon les lignes directrices NICE 2015 du Royaume-Uni, les traitements spécifiques de la FPI ne sont seulement disponibles pour les patients qui ont une capacité vitale expiratoire forcée prévue comprise entre 50% et 80%.1

1  Les recommandations du NICE sont disponibles sur: https://www.nice.org.uk/guidance/ta282. Consultées en février 2015.

QUELS ENSEIGNEMENTS TIRER DE CE CAS?

  1. Identifier les facteurs prédictifs potentiels d’une PI afin de favoriser un diagnostic précoce et correct.
  2. Encourager l’implication de l’équipe pluridisciplinaire PID afin de faciliter un diagnostic exact.
  3. Identifier quelles sont les options thérapeutiques possibles en tenant compte des restrictions propres à chaque pays.

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