AIGU DANS LE CHRONIQUE:
UN CAS DE FPI ET D’EXACERBATION AIGUË

CAS CLINIQUE

Age:
60

Type de maladie:
FPI

Auteur:
Michael Kreuter

ETUDE D’UN CAS CLINIQUE

Aigu dans le chronique: Un cas de FPI et d’exacerbation aiguë

Cas d’un patient atteint d’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) compliquée par une exacerbation et le développement d’une hypertension pulmonaire. Ce cas souligne les difficultés de poser un diagnostic précis de FPI et démontre également l’impact d’une exacerbation aiguë de FPI et d’hypertension pulmonaire sur les résultats cliniques des patients. Ce cas met également l’accent sur l’importance d’impliquer une équipe pluridisciplinaire de spécialistes dans toute discussion sur le diagnostic.

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite initiale (mi 2008)

  • Homme de 60 ans Male
  • Obèse
  • Tabagisme:
    • Ex-fumeur il y a 20 ans; 10 paquets-année
  • Activité professionnelle:
    • Ancien boulanger, contact régulier avec de la poussière de farine
  • Histoire familiale:
    • Pas d’histoire familiale de maladies pulmonaires
  • Animaux domestiques:
    • Pas d’animaux domestiques
  • Comorbidités:
    • Maladie artérielle coronaire (infarctus du myocarde en 2004), hypertension et goutte
  • Traitement actuel:
    • Statines, acide acétylsalicylique, antagoniste des récepteurs de l’angiotensine, furosémide et β-bloquant

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite initiale (mi 2008)

Examen médical:

  • Toux sèche depuis plus de 6 mois
  • Dyspnée d’effort
  • Pas de reflux gastro-œsophagien
  • Bradycardie
  • Pas de souffle au cœur, œdème
  • Pas de signes ni de symptômes abdominaux

SONS

Visite initiale (mi 2008)

A l'auscultation, râles crépitants aux bases majorés à l'inspiration (de type Velcro).

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (mi 2008)

Défaut de diffusion léger à modéré, insuffisance respiratoire légère à modérée.

Paramètre Valeur
pO2 au repos 76 mmHg
AaDO2 24 mmHg
VEMS1 / CVF 82% prévu
VEMS1 2.6 L (75% predicted)
CVF 3.1 L (69% predicted)
CPT 4.5 L (63% predicted)
DLCO 52% prévu
KCO 88% prévu

Informations supplémentaires (mi 2008)

Le test de marche de 6 minutes (400 m) a montré une détérioration minime, une certaine désoxygénation à l’effort (SaO2 initiale = 95%; SaO2 minimale = 89%)

IMAGERIE

TDM-HR (2008)

Bronchectasie de traction.

Possible modèle de pneumopathie interstitielle commune (PIC)

  • Prédominance sous-pleurale et basale, réticulation, bronchectasie par traction mais pas de consolidation alvéolaire

Absence de caractéristiques incompatibles avec une PIC.


  • L’équipe pluridisciplinaire (Interdisciplinary Interstitial Lung Disease Board - comité médical interdisciplinaire pour les pneumopathies interstitielles) n’a pas été en mesure de poser un diagnostic définitif car la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) et la FPI figuraient sur la liste des diagnostics différentiels étant donné l'aspect du scanner thoracique.

LABORATOIRE

Anticorps (2008)

Paramètre Valeur
Anticorps antinucléaires 1:640
Anticorps antinucléaires Négatif
Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles Négatif
JO-1 Négatif
ADN double brin Négatif
Anti-cyclic citrullinated peptide antibodies Négatif
Anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles Négatif

Il n’y avait aucun signe clinique d’infection ni de maladie du tissu conjonctif.

BRONCHOSCOPIE

Résultats de bronchoscopie (2008)

Les résultats du lavage broncho-alvéolaire (LBA) étaient non concluants mais typiquement cohérents avec ceux d’un patient atteint d’une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

L'examen anatomopathologique des biopsies trans-bronchiques a révélé une fibrose interstitielle et une inflammation chronique.

Paramètre Valeur
Macrophages alvéolaires 82%
Lymphocytes 7%
Neutrophiles 9%
Eosinophiles 1%

PATHOLOGIE

Résumé des observations pathologiques (2008)

Indices révélés de fibrose visible / distorsion architecturale et consolidation alvéolaire dans une distribution à prédominance sous-pleurale et paraseptale.

Distorsion du parenchyme pulmonaire par un processus fibrotique et des foyers fibroblastiques.

DIAGNOSTIC

Diagnostic 2008

  • L’équipe pluridisciplinaire a diagnostiqué une FPI (avec une détérioration de la fonction respiratoire modérée) et a discuté des différentes options thérapeutiques
  • Dans un premier temps, le patient a fait l'objet d'une surveillance rapprochée à intervalles réguliers. Cependant, à cause d’une détérioration supplémentaire de la fonction respiratoire (déclin de la CVF>10%), une triple thérapie a été démarrée (azathioprine 150 mg, prednisolone 7.5 mg, et N-acétylcystéine 600 mg t.i.d.)

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite de suivi (2012)

  • Toux sévère accompagnée de syncopes
  • Dyspnée d’exercice progressive
  • Reflux gastro-œsophagien
  • Echocardiographie: fonction ventriculaire droite normale
  • Elévation du peptide natriurétique (pro-BNP) mais aucun indice d’hypertension pulmonaire à l’échocardiographie
  • Médicaments actuels: N-acétylcystéine et prednisolone

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (2012)

Paramètre Valeur 2008 Valeur 2012
pO2 76 mmHg 53 mmHg
CVF 3.1 L (69% prévu) 2.3 L (56% prévu)
CPT 4.5 L (63% prévu) 3.3 L (50% prévu)
DLCO 52% prévu 36% prévu

Les tests de fonction respiratoire ont révélé une aggravation progressive de l’état du patient.

IMAGERIE

TDM-HR (2012)

La nouvelle TDM-HR à coupe fine montre maintenant et clairement un aspect de PIC avec une majoration des opacités réticulaires et apparition d'images en rayon de miel.

Nouvelle consolidation alvéolaire, réticulation croissante et bronchectasie par traction.


  • Aspect de PIC (UIP) typique.

DIAGNOSTIC

Diagnostic et traitement (2012)

  • Suite au diagnostic de FPI posé par l’équipe pluridisciplinaire en 2008, les derniers examens radiologiques et fonctionnels ont abouti au diagnostic de FPI modérée
  • La N-acétylcystéine a été arrêtée et la prednisolone réduite ; un traitement à la pirfenidone (3 x 267 mg t.i.d.) a été démarré, plus du NaCl en inhalation, ainsi qu’une oxygénothérapie à long terme

IMAGERIE

TDM-HR (2012)

La nouvelle TDM-HR à coupe fine montre maintenant et clairement un modèle de PIC avec:

  • une réticulation croissante et une bronchectasie par traction
  • Apparition d'images en rayon de miel et s'aggravant
  • Prédominance basale

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (2013)

Le patient s'est présenté au service des urgences suite à une détérioration rapide de son état.

Les tests ont révélé un déclin significatif de la fonction respiratoire.

Signes d’hypoxémie profonde.

Paramètre Valeur 2008 Valeur 2012 Valeur 2013
pO2 76 mmHg 53 mmHg 50 mmHg (with 6 L O2)
CVF 3.1 L (69% prévu) 2.2 L (56% prévu) 1.75 L (46% prévu)
CPT 4.5 L (63% prévu) 3.3 L (50% prévu) 3.2 L (49% prévu)
DLCO 52% prévu 36% prévu 23% prévu

IMAGERIE

TDM-HR (August 2013)

Une nouvelle TDM-HR à coupe fine a révélé de nouvelles opacités en verre dépoli diffuses.

  • Exacerbation aiguë de la FPI.

DIAGNOSTIC

Diagnostic et traitement après la TDM-HR (août 2013)

Diagnostic: exacerbation aiguë de la FPI.

Traitement:

  • Patient traité avec une dose élevée de méthylprednisolone 500 mg (jours 1-3), plus une antibiothérapie empirique (aminopénicilline/ inhibiteur de β-lactamase et un macrolide)
  • De la N-acétylcystéine a été ajoutée pendant le traitement, la pirfenidone a été continuée

QUESTION

Quelle est l’affirmation correcte?

Une exacerbation aiguë est un événement bien défini pendant le traitement d’une FPI
La mortalité chez les patients ayant une exacerbation aiguë de la FPI est très élevée
Une exacerbation aiguë de la FPI est comparable à une exacerbation aiguë de la bronchopneumopathie chronique obstructive avec une toux un peu plus productive, des expectorations purulentes et une dyspnée accrue
Une exacerbation aiguë de la FPI est toujours due à une infection pulmonaire virale
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

On pense que les exacerbations aiguës de la FPI reflètent la progression de la maladie et sont associées au fort taux de mortalité chez les patients.1,2 Chez les patients atteints de FPI, la présence de comorbidités comme l’hypertension pulmonaire, elle-même associée à un risque élevé de morbidité et de mortalité, peut augmenter le risque d’exacerbation aiguë de la FPI.2

1  Kim DS, et al. Respir Res. 2013;14(1):86;
2  Song JW, et al. Eur Respir J. 2011;37(2):356-63.

QUESTION

Quelle affirmation est fausse?

Le traitement d’une exacerbation aiguë devrait inclure des doses élevées de stéroïdes
Les causes alternatives d’une détérioration respiratoire doivent être écartées avant que soit posé le diagnostic d’une exacerbation aiguë de la FPI
Les causes alternatives d’une exacerbation aiguë de la FPI incluent une embolie pulmonaire, une insuffisance cardiaque et une infection respiratoire
Un lavage broncho-alvéolaire devrait toujours être réalisé chez les patients ayant une exacerbation aiguë de la FPI
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Le lavage broncho-alvéolaire est, en général, considéré comme étant une procédure de diagnostic sûre et est un outil de diagnostic important chez les patients atteints de FPI1. Toutefois, le lavage broncho-alvéolaire peut également prédisposer les patients au développement d’une exacerbation aiguë de la FPI1, surtout chez les patients plus âgés. Ainsi, le lavage broncho-alvéolaire devrait être réalisé avec prudence chez ces patients (si réalisé, les patients devront être étroitement surveillés après la procédure de lavage broncho-alvéolaire pour le diagnostic).1

2  Sakamoto K, et al. Respir Med 2012;106:436-442.

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Evaluation cardiaque

Echocardiographie suivie par un cathétérisme cardiaque droit (août 2013)

  • Hypertrophie de l’atrium droit et du ventricule droit
  • Réduction de la fonction ventriculaire droite (TAPSE 1.6 cm)
  • Pression artérielle pulmonaire systolique = 100 mmHg

Paramètre Valeur
Pression artérielle pulmonaire moyenne 55 mmHg
Pression artérielle pulmonaire d'occlusion 6 mmHg
Index cardiaque 2.7 L/min/m2
Résistance vasculaire pulmonaire 726 dyn*s*cm-5

DIAGNOSTIC

Diagnostic et traitement (August 2013)

Un diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire précapillaire a été posé au cours de l’exacerbation aiguë.

Le patient a été traité avec du sildénafil 20 mg t.i.d. empiriquement plus réhabilitation pulmonaire.

Une transplantation pulmonaire a été discutée mais rejetée.

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (octobre 2013)

Quelques améliorations cliniques constatées lors des tests de fonction respiratoire (octobre 2013)

Echo: TAPSE 1.4 cm; PAPS = 65 mmHg

Paramètre Valeur
pO2 69 mmHg (with 6L O2)
CVF 1.9 L (48% prévu)
CPT 2.9 L (44% prévu)
DLCO 22% prévu

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (avril 2014)

Signes d’une augmentation modérée de la dyspnée et de nouvelles syncopes dues à la toux.

Stabilisation de la fonction respiratoire mais progression de l’hypertension artérielle pulmonaire (évaluée régulièrement par échocardiographie, test de marche de 6 minutes et mesure des niveaux de peptide natriurétique de type B).

Paramètre Valeur
pO2 48 mmHg (with 6L O2)
CVF 1.9 L (50% prévu)
CPT 3.5 L (53% prévu)
DLCO 24% prévu

DIAGNOSTIC

  • La TDM-HR initiale révèle un modèle de possible PIC. Suite à une biopsie pulmonaire chirurgicale, un diagnostic de FPI légère à modérée a été posé
  • Au cours de la progression de la maladie, la TDM-HR a montré un modèle certain de PIC
  • Une détérioration clinique et fonctionnelle rapide, associée à une exacerbation aiguë, a suivi
  • Un diagnostic d’hypertension artérielle pulmonaire précapillaire a été posé au cours de l’exacerbation aiguë
  • Pendant le suivi, en avril 2014, la fonction respiratoire du patient s’était stabilisée mais l’hypertension artérielle avait augmenté

QUELS ENSEIGNEMENTS TIRER DE CE CAS?

  1. Cela montre comment la pathologie naturelle d’une FPI peut varier d’un patient à l’autre.
  2. Cela souligne que le diagnostic de FPI peut être difficile à poser (étant donné que la cause est inconnue et que les symptômes peuvent mimer ceux d’autres pneumopathies) et que les discussions sur le diagnostic devraient impliquer une équipe pluridisciplinaire de spécialistes.
  3. Cela montre que la FPI peut être traitée par des thérapies pharmacologiques et non pharmacologiques.
  4. Cela démontre l’impact d’une exacerbation aiguë de FPI et de l’hypertension pulmonaire sur le résultat final chez les patients.

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