L’IMPORTANCE DU DIAGNOSTIC DE LA FPI:
DANS CHAQUE DÉFI, IL Y A UNE OPPORTUNITÉ

CAS CLINIQUE

Age:
67

Type de maladie:
FPI

Auteur:
José A. R. Portal

ETUDE D’UN CAS CLINIQUE

L’importance du diagnostic de la FPI: Dans chaque défi, il y a une opportunité

Un cas de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) qui a été mal diagnostiquée au départ en tant que broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO). Le patient a ensuite été envoyé pour un examen cardiaque, avant une consultation finale chez un pneumologue. Ce cas illustre donc le parcours de diagnostic typique que de nombreux patients atteints de FPI affrontent avant que ne soit faite une évaluation appropriée et administré le bon traitement. Il aborde également les opportunités de diagnostic précoce.

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite initiale: auprès de son médecin généraliste (janvier 2014)

  • Femme de type caucasien âgée de 67 ans
  • Aucune histoire de maladie familiale
  • Pas de pneumonie, de maladie de la plèvre, ni de tuberculose
  • A un chat
  • Ancienne fumeuse:
    • Jusqu’en 2000
    • Consommation cumulée: 45 paquets-année
  • Activité professionnelle:
    • A travaillé dans une usine de fabrication de télévisions (contrôle de qualité, aucune exposition aux vapeurs, poussières ni produits chimiques)
  • Comorbidités:
    • Hypertension artérielle systémique
  • Traitement habituel:
    • Carvédilol 6.25 mg/12 h
  • Interventions chirurgicales:
    • Appendicectomie

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite initiale auprès de son médecin généraliste (janvier 2014)

Examen médical:

  • Toux sèche depuis 4 ans; aggravation durant l'hiver
  • Dyspnée d’exercice depuis 1 an (Stade 2 sur l’échelle MMRC (Modified Medical Research Council))
  • Aucun symptôme de reflux gastro-œsophagien
  • Pas de fièvre ni de douleur thoracique
  • Pas de symptôme articulaire, cutané ou oculaire
  • Pression artérielle 140/80 mmHg
  • Fréquence cardiaque 80 battements par minute; régulier; absence de souffles
  • Respiration au repos - 18 mouvements respiratoires par minute
  • Pas de cyanose ni d’hippocratisme digital
  • pas d'oedème des membres inférieurs

SONS

Visite initiale auprès de son médecin généraliste (janvier 2014)

A l’auscultation, des râles crépitants bibasilaires (de type velcro) minimes.

QUESTION

Enverriez-vous un patient chez un pneumologue pour d’autres tests de diagnostic en vous basant uniquement sur les râles crépitants de type velcro à l’auscultation?

OUI
NON
Cela dépendrait de la présence d’autres signes et symptômes i.e., insuffisance cardiaque
UNIQUEMENT après un traitement par corticoïdes
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Les râles crépitants de type velcro à l’auscultation pulmonaire peuvent indiquer une pneumopathie interstitielle et sont l’un des seuls moyens de faire un diagnostic précoce de FPI.1 La présence de légers râles crépitants bilatéraux à l’auscultation (surtout chez les patients de plus de 60 ans) devrait soulever la suspicion d’une FPI et devrait faire envisager une radiographie et/ou une TDM-HR du thorax.1

1  Vincent Cottin and Jean-Francois Cordier. Eur Respir J. 2012;40:519-21.

DIAGNOSTIC

Diagnostic primaire après la visite initiale (soins primaires, janvier 2014)

  • Bronchite chronique chez un ancien fumeur
  • BPCO (aucun test de fonction respiratoire n’a été réalisé)
  • Traitement prescrit: tiotropium une fois par jour

Visite de suivi: soins primaires (mars 2014)

  • Pas d’amélioration au suivi
  • Evaluation cardiologique demandée

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Evaluation cardiaque

Visite de suivi
Evaluation cardiologique secondaire: cardiologue dans un centre ambulatoire et communautaire (mars 2014)

Aucun changement des symptômes ni de l’évaluation clinique.

ECG:

  • Rythme sinusal: 80 battements par minute; bloc de branche gauche

Echocardiographie:

  • Ventricule gauche de taille normale (diamètre télédiastolique du ventricule gauche de 39 mm)
  • Fraction d’éjection = 68%
  • Mouvement asynchrone septal

TAPSE 21 mm:

  • Pas de régurgitation triscupide; pas d’hypertension pulmonaire


  • Pas de maladie cardiaque.

IMAGERIE

Radiographie thoracique (mars 2014)

La radiographie du thorax a montré que les poumons semblent être hyperinflatés, avec présence d'opacités réticulaires.


  • La pathologie suggère une pneumopathie interstitielle (PI); le patient a été envoyé chez un pneumologue.

LABORATOIRE

Résultats de laboratoire: Pneumologue (avril 2014)

En général, les tests de laboratoire étaient normaux, sans aucun signe de connectivite ou maladie de système, de pneumonie ou de sarcoïdose.

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire: Pneumologue (avril 2014)

Fonction respiratoire considérablement diminuée / Echanges gazeux sanguins.

La gazométrie artérielle a révélé que le patient était atteint d’une hypoxémie légère.

Informations supplémentaires: Pneumologue (avril 2014)

Test de marche de 6 minutes: 390 m.

l’oxymétrie de pouls au départ et après le test de marche de 6 minutes était de 96% et 92% respectivement.

IMAGERIE

TDM-HR (avril 2014)

Modifications réticulaires sous-pleurales avec une prédominance basale.

Légère consolidation alvéolaire avec bronchectasie par traction.

Zones de piégeage de l’air dans moins de 3 lobes.


  • Etant donnée la présence de rare images en rayon de miel, la TDM-HR a été classée en tant que possible pneumopathie interstitielle commune (PIC).

BRONCHOSCOPIE

Résultats de bronchoscopie (avril 2014)

Cytologie normale.

Les résultats microbiologiques étaient négatifs.

Comptage cellulaire différentiel du LBA
Macrophages alvéolaires 75%
Neutrophiles 15%
Lymphocytes 10%
Eosinophiles -


  • Les résultats de la bronchoscopie semblent normaux.

QUESTION

Quel est le rôle du lavage broncho-alvéolaire chez un patient atteint d’une pneumopathie interstitielle (PI) ?

Le LBA n’est jamais indiqué
Le LBA doit être réalisé dans tous les cas
Le LBA aide à exclure d’autres entités
Le LBA confirme habituellement un modèle de PIC
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Le lavage broncho-alvéolaire est habituellement utilisé pour identifier les modifications histologiques et exclure d’autres causes de PI1 Tandis qu’il est souvent considéré comme étant un outil de diagnostic utile chez les patients atteints de FPI. Le lavage broncho-alvéolaire peut également augmenter le risque de développer une exacerbation aiguë de FPI1, surtout chez les patients plus âgés ; ainsi, le lavage broncho-alvéolaire devrait être utilisé avec précaution chez ces patients (et, si pratiqué, les patients devraient être étroitement suivis après la procédure de lavage broncho-alvéolaire).

1  Sakamoto K, et al. Respir Med 2012;106:436-442.

PATHOLOGIE

La biopsie pulmonaire par thoracoscopie assistée par vidéo a révélé les caractéristiques suivantes:

Appendicectomie:

  • Appendicectomie
  • Focus fibroplastiques
  • Dépôt de collagène
  • Présence d’une fibrose
  • Rayon de miel


  • Aspect d’une PIC.

DIAGNOSTIC

  • La TDM-HR a révélé des changements réticulaires sous-pleuraux avec une prédominance basale et une légère consolidation alvéolaire avec une bronchectasie par traction
  • L’histologie a montré un modèle de PIC clair
  • D’autres causes de PIC ont été exclues


  • Le diagnostic final est une FPI.

QUESTION

A votre avis, ce patient pourrait-il être candidat pour une transplantation pulmonaire?

OUI, la transplantation pulmonaire est toujours la meilleure option
UNIQUEMENT si le patient développe une hypertension artérielle pulmonaire
UNIQUEMENT si le traitement n’améliore pas la fonction respiratoire
L’âge (>65 ans) peut être une contre indication relative
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

L’âge a été associé à une moyenne de survie plus courte après une transplantation pulmonaire chez les patients atteints de FPI et, selon les recommandations de la Société Internationale de Transplantation Cardiaque et Pulmonaire, il s’agit d’une contre indication relative pour ces patients.1 Toutefois, l’âge seul ne devrait pas être l’unique critère pour refuser une transplantation pulmonaire mais devrait être considéré comme un risque potentiel parmi d’autres facteurs.1

1  Orens JB, et al. J Heart Lung Transplant. 2006;25:745-755.

ENSEIGNEMENTS QUE NOUS POUVONS TIRER DE CE CAS

  1. Illustre l’importance du rôle de l’auscultation et de l’identification des râles crépitants “velcro” pour le diagnostic précoce de la FPI, particulièrement lors des soins primaires.
  2. Démontre l’importance d’envoyer les patients présentant des signes de PI chez un pneumologue le plus tôt possible.
  3. Confirme le rôle essentiel des tests de fonction respiratoire pour l’évaluation d’une maladie respiratoire.
  4. Démontre l’importance de la TDM-HR dans le diagnostic d’une PI.


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