PIC OU PAS PIC:
CE N’EST PAS LA SEULE QUESTION!

CAS CLINIQUE

Age:
67

Type de maladie:
FPI

Auteur:
Stéphane Jouneau

ETUDE D’UN CAS CLINIQUE

PIC ou pas PIC: Ce n’est pas la seule question!

Ce cas montre comment un modèle de pneumopathie interstitielle commune (PIC) peut être provoqué par un certain nombre de pathologies différentes et pas seulement par une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Afin de poser un diagnostic précis de FPI, il est important de procéder à un examen clinique rigoureux et d’exclure d’autres causes pathophysiologiques.

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite initiale (juillet 2012)

  • Homme de 67 ans Male
  • 90 kg, 175 cm
  • Ancien fumeur:
    • paquets-année
  • Activité professionnelle:
    • Un ancien délégué commercial qui a voyagé régulièrement vers les Etats-Unis, la Chine et l’Afrique du Nord; pas d’expositions environnementales
  • Comorbidités:
    • Hypertension artérielle, diabète de type 2, maladie coronarienne (endoprothèse en 2004), infarctus mésentérique (1995) et arthrose
  • Traitement actuel:
    • Esomeprazole 20 mg, ramipril 5 mg, ASA 75 mg, metoporol 200 mg, metformin 850 mg, gliclazide 60 mg and simvastatin 20 mg

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Visite initiale (juillet 2012)

Examen médical

  • Toux chronique et productive (avec expectoration muco-purulente) et une légère dyspnée (Stade 1 selon la New York Heart Association), mais pas d’asthénie, d’anorexie ou de fièvre
  • Le patient avait une histoire d’infections des voies respiratoires inférieures depuis 2 ans
  • Tension artérielle 120/60 mmHg
  • Fréquence cardiaque: 56 battements par minute
  • SpO2 (air ambient) = 98%
  • A l’auscultation, râles crépitants bibasaux
  • Hyperéosinophilie = 1700/mm3

IMAGERIE

TDM-HR (août 2012)

Modèle reconnu:

  • Prédominance sous-pleurale, basale
  • Anomalie réticulaire
  • Rayon de miel
  • Absence de caractéristiques incompatible avec un aspect d'UIP-PIC

Conclusion = aspect de PIC typique/certain

QUESTION

Si un patient, avec les signes indiqués à l’image et et un tel aspect de PIC typique sur la TDM du thorax, se présente au cabinet en se plaignant de douleurs articulaires et musculaires bilatérales, après un épisode récent du syndrome de Raynaud, quel est le diagnostic le plus probable?



Fibrose pulmonaire idiopathique
Arthrite rhumatoïde avec PI
Lupus érythémateux disséminé avec PI
Syndrome des anti-synthétases avec PI
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Malgré une forte variabilité des symptômes et de leur gravité, la présence d’un certain nombre de manifestations extra-thoraciques, comme une myalgie ou un déficit musculaire, un phénomène de Raynaud, une polyarthrite, de la fièvre, ou des « mains de mécanicien », en association avec une pneumopathie interstitielle, sont tous suggestifs d’un syndrome des antisynthétases1,2. Toutefois, la présence d'anticorps anti-ARNt synthétases (anti-JO-1, anti-PL7, et anti-PL12) est requise pour confirmer le diagnostic 1,2 Toutefois, la présence d'anticorps anti-ARNt synthétases (anti-JO-1, anti-PL7, et anti-PL12) est requise pour confirmer le diagnostic.1,2

1  Solomon J, et al. J Bras Pneumol. 2011;37(1):100-109
2  Fischer A, et al. Respir Med. 2009;103(11):1719-24.

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (Août 2012)

  • Dans l’ensemble, la fonction respiratoire/l’échange gazeux semblaient bons
  • Aucun signe d’infection ni de maladie du tissu conjonctif
  • Les résultats du lavage broncho-alvéolaire semblaient normaux ; cependant, des analyses de sang supplémentaires ont révélé un comptage d’éosinophiles croissant
  • Il n’y a pas eu de test des 6 minutes de marche

Paramètre Valeur (% de prévision)
VEMS1 / FVC 89% prévu
VEMS1 117% prévu
CVF 98% prévu
DLCO 62% prévu

LABORATOIRE

Résultats de laboratoire

Comptage d’éosinophiles dans le sang:

  • 2200/mm3 en août 2012; 2700/mm3 in en septembre 2012

Paramètre Résultats
Anticorps antinucléaires Négatif
Anticorps antinucléaires Négatif
Anticorps anti-peptides cycliques citrullinés (anti-CCP) Négatif
Anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) Négatif

BRONCHOSCOPIE

Résultats de bronchoscopie

Arbre bronchique normal, sans aucune anomalie macroscopique observée

Comptage cellulaire différentiel du LBA:

Paramètre Valeur
Numération cellulaire totale 3.4 x 105 cells/mL
Macrophages alvéolaires 87%
Lymphocytes 12%
Neutrophiles 1%
Eosinophiles 0%

  • Comptage cellulaire différentiel du LBA normal, pas d’hyperéosinophilie.

QUESTION

Qu'est ce qui vous ferait penser à un autre diagnostic que celui d'une FPI?

Aspect de PIC possible à la TDM du thorax
Un aspect de PIC possible à la biopsie pulmonaire
De nombreux médicaments à long terme
Patient âgé de 42 ans
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Etant donné que la FPI est rare avant l’âge de 50 ans, l’index de suspicion d’une maladie du tissu conjonctif sous-jacente devrait être élevé1 Chez un patient aussi jeune, il faut être très prudent avec le diagnostic de FPI. Le patient devrait être rapidement envoyé dans un centre de transplantation pulmonaire et évalué pour des mutations spécifiques de la télomérase, i.e. sftpC, sftpB, GATA2.2

1  Spagnolo P, et al. Multidisciplinary Respiratory Medicine 2012;7:42
2  Savage S, and Bertuch A. Genetics in Medicine 2010;12:753-764

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

Suivi (Juillet 2013)

Semblable à la première présentation; la dyspnée du patient a cependant empiré (Stade 2 de la New York Heart Association).

Les résultats de laboratoire ressemblent à ceux observés lors de la présentation initiale à l’exception du comptage des éosinophiles du patient, qui avait augmenté.

  • 3500/mm3 en juillet 2013
  • 5700/mm3 en septembre 2013

Suspicion élevée d’un possible syndrome de Churg-Strauss ou d’une infection parasitaire (ex.: aspergilloses, ascaris, filariose lymphatique, distomatose, trichinellose, toxocarose, strongyloïdes)

Egalement la possibilité d’une autre maladie du tissu conjonctif (ex.: arthrite rhumatoïde, ou lupus érythémateux disséminé).

IMAGERIE

TDM-HR (juillet 2013)

Cohérent avec un modèle précis de PIC:

  • Anomalies réticulaires

FONCTION PULMONAIRE

Mesures de la fonction respiratoire (juillet 2013)

Paramètre Valeur (% de prévision)
VEMS1 / CVF 86% prévu
VEMS1 105% prévu
CVF 90% prévu
CPT 86% prévu
DLCO 57% prévu
Paramètre Valeur (absolue)
pH 7.48
PaO2 92 mmHg
PaCO2 35 mmHg
CO2 24%
SaO2 97%

Légère détérioration de la fonction respiratoire depuis la visite précédente.

Résultats du test de 6 minutes de marche (air ambiant):

  • 480 m sans pause, aucune désaturation (100% → 99%); Borg 2 → 3

LABORATOIRE

Bilan hématologique (septembre 2013)

Afin d’exclure d’autres causes comme le syndrome de Churg-Strauss ou les infections parasitaires, un myélogramme, une biopsie ostéo-médullaire (BOM) et un caryotype médullaire sont réalisés.

  • Les résultats de tous les tests étaient normaux

En outre, et parce qu’il y avait une suspicion de syndrome hyperéosinophilique, le patient a été génotypé.

  • Le génotypage a identifié un gène de fusion FIP1L1/PDGFRA

DIAGNOSTIC

  • La TDM-HR a révélé un modèle PIC suggestif d’une FPI ; Cependant, la fonction respiratoire du patient est restée relativement stable
  • Les analyses de laboratoire ont révélé un comptage des éosinophiles croissant
  • Après le génotypage, un gène de fusion FIP1L1/PDGFRA a été identifié


  • Il a été diagnostiqué que le patient est atteint soit d’une FPI et d’un syndrome hyperéosinophilique, soit d’un syndrome hyperéosinophilique avec une fibrose pulmonaire.
  • Un traitement avec de l’imatinib a été démarré.

QUELS ENSEIGNEMENTS TIRER DE CE CAS?

  1. Démontre l’importance d’un examen clinique approfondi, incluant un examen physique, des analyses de laboratoire, des bilans sanguins, et des TDM-HR pour le diagnostic des pneumopathies interstitielles
  2. Souligne que, dans les cas complexes, un pneumologue doit également penser comme un médecin-interne et envisager les manifestations pulmonaires d’autres maladies

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