SOIGNER OU PAS?
LA FPI ET UNE FONCTION RESPIRATOIRE PRÉSERVÉE

CAS CLINIQUE

Age:
64

Type de maladie:
FPI

Auteur:
Toby Maher

ETUDE D’UN CAS CLINIQUE

Soigner ou pas? La FPI et une fonction respiratoire préservée

  • La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie imprévisible.1,2
  • Des exacerbations aiguës de FPI peuvent surgir à n’importe quel moment de la maladie et sont souvent fatales.2,3
  • Dans ce cas, l’histoire d’un patient atteint de FPI est présentée depuis sa première présentation avec une maladie légère, jusqu’à son décès après une exacerbation aiguë.


1. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med201 I; 183:788-824.
2. Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med2007;176:636-43.
3. Ley B, et al. Am J Respir Crit Care Med2011;183:431-440.

HISTORIQUE MEDICAL ET TESTS

  • Femme de 64 ans
  • Ancienne fumeuse, 30 paquets-année, a arrêté de fumer en 2007
  • Léger essoufflement lorsque joue au golf depuis 3 mois
  • Aucun symptôme extra-thoracique
  • Aucun historique médical remarquable
  • Aucun médicament
  • Aucune exposition

Examen clinique

  • Pas d’hippocratisme digital ni de lymphadénopathie
  • Râles crépitants basaux très occasionnellement
  • Examen cardiovasculaire normal

LABORATOIRE

  • Marqueurs inflammatoires normaux
  • Facteur rhumatoïde négatif
  • Recherche d’autoanticorps : Négative

FONCTION PULMONAIRE

Valeur Absolue % de prévision
CVF (en litres) 2.80 90%
FEV1 (L) 2.25 92%
VEMS / CVF (%) 0.8
DLCO (ml/min/mmHg) 63%
KCO (DLCO / VA) 92%

IMAGERIE

TDM de départ lors de la présentation

  • Maladie sous-pleurale discrète avec réticulation mais sans consolidation alvéolaire
  • Pas de caractéristiques auxiliaires

OPINION DE L’EXPERT

Une équipe pluridisciplinaire a discuté de la TDM de départ

  • Maladie sous-pleurale discrète avec réticulation mais sans rayon de miel
  • Pas d'autres anomalies

A partir des actuels critères de consensus internationaux, les aspects de la TDM ressemblent le plus à une possible PIC mais, étant donné l’âge du patient, il a été pensé de proposer une biopsie pulmonaire chirurgicale afin de confirmer le diagnostic.

BIOPSIE

Biopsie pulmonaire chirurgicale – lobes supérieur et inférieur gauche

PATHOLOGIE

Résumé des observations pathologiques

Mise en évidence d'un aspect histologique de PIC typique comprenant les caracteristiques suivantes:

  • Fibrose établie avec distribution sous-pleurale
  • Hétérogénéité temporale et spatiale
  • Destruction microkystique en nid d’abeille
  • Foyers fibroblastiques occasionnels

DIAGNOSTIC

  • Aspect radiologique = Possible PIC
  • Apparence Histologique = PIC
  • Historique médical – aucune cause du modèle PIC identifiable

L’équipe médicale pluridisciplinaire conclut donc que le diagnostic est une FPI.

QUESTION

Comment traiteriez-vous ce patient? (plusieurs réponses possibles)

Pirfénidone
Nintédanib
Aucun traitement (observation)
N-acétyl cystéine
Participer à un essai clinique
RÉSOUDRE

SOLUTION DE L’AUTEUR

Solution de l’auteur: Démarrer un traitement antifibrotique

Les données présentées à l’ATS 2015 soutiennent la notion que les patients dont la fonction respiratoire est légèrement détériorée pourraient bénéficier d’un traitement antifibrotique.

  • Même effet du nintédanib (analyses post-hoc des sous- groupes des essais cliniques INPULSIS®) avec des patients atteints d’une FPI "légère/précoce" (CVF >90% prévue) vs des patients dont la détérioration de la fonction respiratoire est plus avancée1
  • L’effet du traitement sous pirfénidone était semblable chez les patients atteints d’une FPI « légère/précoce » (CVF≥ 80% ou GAP 1) et chez ceux atteints d’une FPI plus avancée dans une analyse en sous-groupes des données groupées ASCEND et CAPACITY2

1. Kolb M, et al. AJRCCM 191;2015:A1021.
2. Alberta C, et al. AJRCCM 191;2015:AJOJB.

DIAGNOSTIC

Six mois plus tard

  • Rapporte deux semaines d’aggravation rapide de l’essoufflement
  • Maintenant, dyspnée lorsqu’elle monte une volée d’escaliers
  • Toux sèche
  • Pas de fièvre, autonome
  • Pas de nouveaux symptômes

Examen clinique:

  • Afébrile
  • Râles crépitants dans les zones moyennes

IMAGERIE

TDM-HR 6 mois plus tard

  • Majoration des opacités réticulaires sous pleurales
  • Augmentation des opacités en verre dépoli
  • Léger épaississement septal inter-lobulaire

HOSPITALISATION

  • Exacerbation aiguë présumée
  • Admise
  • Soins palliatifs
  • Méthylprednisolone par voie intraveineuse et antibiotiques par voie intraveineuse
  • Aggravation de l’insuffisance respiratoire

IMAGERIE

TDM-HR une semaine plus tard

Consolidation dense, dépendante sur tous les lobes pulmonaires

PATHOLOGIE

L’histologie post-mortem a montré:

  • Fibrose présentant une hétérogeneité spatiale avec une distribution souspleurale typique d'une PIC.
  • Dommage alvéolaire diffus avec renouvellement des cellules épithéliales, fluide dans l’espace alvéolaire et membranes hyalines.
  • Coloration de Gram et mise en culture négatives

Cause du décès: exacerbation aiguë da la FPI

QUELS ENSEIGNEMENTS TIRER DE CE CAS?

Les messages les plus importants à retenir concernant ce cas sont:

  1. Les exacerbations aiguës sont des épisodes catastrophiques potentiellement mortels qui peuvent se manifester précocement dans la maladie
  2. Au moment du diagnostic, il est impossible de prévoir l’évolution de la maladie
  3. Si un traitement avait été disponible, l’exacerbation aiguë aurait pu être évitée

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