WAT IS IPF EN WAT ZIJN
DE POTENTIËLE RISICOFACTOREN?

Idiopathische pulmonale fibrose (IPF) is een specifieke en de meest voorkomende vorm binnen de algemene groep van idiopathische interstitiële longziekten waarvan de oorzaak onbekend is en die het longparenchym aantast. IPF is een chronische, progressieve en slopende ziekte die wordt gekenmerkt door ontstekingen en verlittekening van het longweefsel. Na verloop van tijd veroorzaakt de ziekte een verlies van de longfunctie en verminderde gasuitwisseling.1,2

IPF komt over het algemeen meer voor bij mannen en op latere leeftijd.3 Hoewel de precieze ziekteoorzaak onbekend is, zijn er een aantal patiëntgerelateerde risico's en omgevingsfactoren (zie onderstaande tabel) bekend.

PATIËNTGEBONDEN RISICOFACTOREN4
Mannelijk geslacht
Hogere leeftijd
Sigaretten roken
Bepaalde virussen zoals Epstein-Barr
Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD)*
Diabetes
Genetische link
*GERD kan een risicofactor en/of een comorbiditeit van IPF zijn
MILIEUGERELATEERDE RISICOFACTOREN5
Landbouw
Metaalstof
Vee
Slijpen en polijsten van stenen
Haarkappen
Plantaardig/dierlijk stof
Vogels kweken

Er zijn een beperkt aantal behandelingsmogelijkheden voor IPF beschikbaar en het klinisch verloop kan verschillen. De meeste patiënten vertonen een geleidelijke verergering, terwijl sommige snel achteruit gaan of episodes van snelle achteruitgang kennen. Dit worden acute exacerbaties genoemd.6,7

De algemene prognose bij IPF-patiënten is slecht, met een mediane overleving van 2-3 jaar na de diagnose.1 Dit overlevingspercentage ligt zelfs nog lager dan bij sommige van de meest voorkomende kankers (zie onderstaande grafiek).8


DE OVERLEVINGSKANSEN ZIJN KLEIN
5 jaarsoverleving (USA) is maar 20-40% 7
Slechtere overleving dan vaak voorkomende kankers

20%
40%
60%
80%
100%
 
Prostaat
 
 
 
 
 
Huid
 
 
 
 
 
Schildklier
 
 
 
 
 
Borst
 
 
 
 
 
Baarmoeder
 
 
 
 
 
Blaas
 
 
 
 
 
Nier
 
 
 
 
 
Dikke darm
 
 
 
 
 
Lymfoom
 
 
 
 
 
Leukemie
 
 
 
 
 
IPF
 
 
 
 
 
Long
 
 
 
 
 
Pancreas
 
 
 
 
 
 

Opnieuw afgedrukt met de toestemming van Vancheri et al., Eur Respir J 20107
Dit materiaal is niet vooraf beoordeeld door de European Respiratory Society. Daarom kan de European Respiratory Society niet verantwoordelijk gesteld worden voor daaruit voortvloeiende fouten, weglatingen of onvolkomenheden, in Eur Respir J March 2010 35:496-504; doi 10.1183/09031936.00077309


REFERENTIES
1
Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
2
American Thoracic Society, et al. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277–304.
3
Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
4
American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med 2000;161:646–664.
5
Baumgartner KB, et al. Occupational and environmental risk factors for idiopathic pulmonary fibrosis: a multicenter case-control study. Collaborating Centers. Am J Epidemiol 2000;152:307–315.
6
Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:431–440.
7
Kim DS, et al. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285–292.
8
Vancheri C, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J 2010;35:496–504.

GERELATEERDE VIDEO

ULRICH COSTABEL OVER DE MOGELIJKE OORZAKEN VAN IPF

Welkom op de IPF-website van Boehringer Ingelheim

Deze website is bedoeld voor zorgverleners buiten de Verenigd Staten die geïnteresseerd zijn in wetenschappelijk en klinisch onderzoek op het gebied van IPF. Kies een van de volgende keuzemogelijkheden.


Disclaimer

Using this link will let you leave a website of Boehringer Ingelheim GmbH. The linked site is not under the control of Boehringer Ingelheim GmbH and Boehringer Ingelheim GmbH shall not be responsible for the contents of any linked site or any link contained in a linked site, or any changes or updates to such sites. Neither is Boehringer Ingelheim GmbH responsible for webcasting or any other form of transmission received from any linked site. This link is provided to you only as a convenience, and the inclusion of any link does not imply endorsement by Boehringer Ingelheim GmbH of the site.

Cancel