LONGITUDINAAL ONDERZOEK VAN EEN IPF-CASUS

PATIËNTCASUS

Leeftijd:
58

Ziektetype:
IPF

Auteur:
Bernard Aguilaniu en Benoit Wallaert

SAMENVATTING VAN DE CASUS

Korte omschrijving

Bij een asymptomatische roker werd een milde interstitiële longziekte gediagnosticeerd (ofwel een interstitiële pulmonale fibrose (IPF), ofwel een niet-specifieke interstitiële pneumonitis (NSIP)).

De patiënt weigerde in het begin een longbiopsie, maar heeft dan toch toegestemd omdat zijn symptomen in de loop der jaren erger werden. Zeven jaar na zijn eerste bezoek heeft hij een longtransplantatie gekregen.

We bespreken hier het natuurlijke verloop van deze IPF-casus die toevallig werd gedetecteerd voor er duidelijke symptomen aanwezig waren, en de klinische problemen die zich hebben voorgedaan door deze ongewone situatie.

ANAMNESE VAN DE PATIENT

De patiënt vroeg een longonderzoek omdat zijn broer was overleden na een chirurgische longbiopsie die werd uitgevoerd na de diagnose van een interstitiële longaandoening.

Eerste bezoek (1/1999)

  • 58-jarige man
  • Roker
  • Geen beroeps- of milieugerelateerde risico's
  • Broer overleden ten gevolge van een chirurgische longbiopsie (uitgevoerd na de diagnose van een interstitiële longaandoening)

ANAMNESE VAN DE PATIENT

Klinische gegevens

  • Geen symptomen
  • Geen medicatie
  • SpO2: 97% (normaal)
  • Hartslag: 72 slagen per minuut (normaal)

Medisch onderzoek

  • Geen cyanose
  • Geen trommelstokvingers
  • Geen klinische signalen van systemische ziekte
  • De eerste auscultatie van de longen was bijna normaal, op zeer lichte crepitaties in de achterste delen van de thorax na

BEELDVORMING

De thoraxradiografie (1999) werd als normaal beschouwd.

LONGFUNCTIE

Meting bij geforceerde uitademing

  • Geforceerde vitale capaciteit van normaal niveau
  • Geen bronchiale obstructie waargenomen

Meting bij geforceerde uitademing (1999)

Waarde Absoluut % van voorspelde
FVC (in liter) 4.0 97
FEV1 (in liter) 3.3 100
FEV1 / FVC (%) 82 100

LONGFUNCTIE

Meting van longvolume (1999)

Waarde Absoluut % van voorspelde
TLC (in Liter) 5.6 83
FRC (in Liter) 3.1 90
IC (L) 2.6 78
RV (in liter) 1.4 61
RV / TLC (%) 25 74
SVC (L) 4.3 96

LONGFUNCTIE

Meting van longdiffusie:

  • De longdiffusietests wijzen op een lage DLCO

Meting van longdiffusie (1999)

Waarde Absoluut % van voorspelde
DLCO (mlCO/min/mmHg) 20.2 72
KCO (DLCOVA) 3.5 84

LONGFUNCTIE

Cardiopulmonale inspanningstest (CPET)

  • De CPET toont een lichte verstoring van de gaswisseling, terwijl de maximale belasting aan de lage kant is

Cardiopulmonale inspanningstest (CPET) (1999)

Waarde Absoluut % van voorspelde
VO2Max (mlO2/(kg/min) 23.7 80
WRMax (Watts) 104 80
PaO2rest (mmHg) 94 ? = -12
PaO2max (mmHg) 82
P(A-a)O2max (mmHg) 31
VD / VTmax (%) 26

LONGFUNCTIE

Conclusie

Door de lichte crepitaties tijdens de auscultatie en een lage DLCO werd een CT-scan uitgevoerd.

BEELDVORMING

In 1999 toont de CT-scan:

  • Intralobulaire reticulatie
  • Subpleurale localisatie
  • Predominantie in de onderste lobben

VRAAG

Wat is er te zien op de CT-scan?

A UIP
B Komt niet overeen met een UIP
C Mogelijk UIP
LOS OP

OPLOSSING VAN DE AUTEUR

Juiste antwoord: Mogelijk UIP

De CT-scan toont:

  • Intralobulaire reticulatie
  • Subpleurale localisatie
  • Predominantie

Geen bronchiectasie of alveolaire consolidatie. Dit betekent dat de patiënt een mogelijk radiologisch UIP-patroon vertoont.

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.

LABORATORIUM

Laboratoriumresultaten in 2000

LDH Normaal
Immunologie Antilichamen negatief
ACE Normaal
Serumprecipitines Normaal
Hematologie Normaal
Biochemie Normale ontstekingsmarkers;
Creatinekinase normaal

BRONCHOSCOPIE

Bronchoscopie uitgevoerd in 2000

  • Macroscopisch onderzoek: Normaal
  • Bronchoalveolaire lavage (BAL), onderzoek van de celpopulaties: abnormaal, gezien het polymorfonucleaire (neutrofiele en eosinofiele) patroon

Alveolaire macrofagen 78 %
Neutrofielen 12 %
Lymfocyten 6 %
Eosinofielen 4 %

BIOPSIE

Er werd in 2000 een longbiopsie voorgesteld, maar de patiënt weigerde die te laten uitvoeren (omdat zijn broer was overleden na een chirurgische longbiopsie).

EINDDIAGNOSE

Diagnose (2000)

  • Radiologisch gezien vertoont de patiënt een mogelijk UIP-patroon (zonder alveolaire consolidatie)
  • Andere mogelijke diagnoses zijn negatief

Zo komen we tot de conclusie dat deze asymptomatische roker lijdt aan een idiopathische interstitiële pneumonitis met de volgende mogelijke diagnose:

  • IPF in beginstadium
  • Niet-specifieke interstitiële pneumonitis

ANAMNESE VAN DE PATIENT

2001 (onder halfjaarlijks toezicht)

  • De patiënt is nog steeds asymptomatisch
  • Een lichte verergering van het reticulaire patroon op de CT-scan
  • Longfunctie stabiel in rust en bij inspanning
  • De patiënt weigert nog steeds een longbiopsie

BEELDVORMING

Op de tweede CT-scan is een lichte verergering van het reticulaire patroon te zien.

LONGFUNCTIE

De longfunctie in rust en tijdens inspanning blijft stabiel tussen 2000 en 2001.

2000 2001
FVC (in liter) 4.0 4.0
FEV1 (in liter) 3.3 3.3
TLC (ml/min/mmHg) 5.6 5.9
DLCO (ml/min/mmHg) 20.2 18.8
PaO2rest (mmHg) 94 94
VO2max (mlO2/(kg*min)) 23.7 23
WRMax (Watts) 105 98
PaO2max (mmHg) 82 76
P(A-a)O2max (mmHg) 31 36
VD / VTmax (%) 26 26

ANAMNESE VAN DE PATIENT

2002 (onder halfjaarlijks toezicht)

De symptomen van de patiënt beginnen eind 2002.

  • Vooral een droge hoest
  • Geen dyspneu

MEDISCHE BEELDVORMING

Op de CT-scan van 2002 is een lichte verhoging van de intralobulaire reticulatie waar te nemen in vergelijking met 1999, zonder alveolaire consolidatie of tractie-bronchiëctasie.

LONGFUNCTIE

Longfunctie in rust en tijdens inspanning (2002)

  • Verlaagde DLCO
  • Verhoging P(A-a)O2max en VD / Vtmax

LONGFUNCTIE

2000 2001 2002
FVC (in liter) 4.0 4.0 3.9
FEV1 (in liter) 3.3 3.3 3.3
TLC (ml/min/mmHg) 5.6 5.9 5.8
DLCO (ml/min/mmHg) 20.2 18.8 16.3
PaO2rest (mmHg) 94 94 100
VO2max (mlO2/(kg*min)) 23.7 23 23
WRMax (Watts) 105 98 105
PaO2max (mmHg) 82 76 74
P(A-a)O2max (mmHg) 31 36 48
VD / VTmax (%) 26 26 31

LONGFUNCTIE

Conclusie

Verslechtering van de gaswisseling in rust (DLCO) en tijdens inspanning, zonder aanzienlijke verandering van het longvolume

VRAAG

Welke diagnostische procedure moet aan de patiënt voorgesteld worden?

Een radiografie van de thorax nemen om te vergelijken met de resultaten van de CTscan
De in 2000 uitgevoerde BAL-vloeistofmetingen herhalen
Een longbiopsie uitvoeren om het histologisch patroon van een UIP te bepalen
De CT-scan herhalen om scanner artefacten uit te sluiten
LOS OP

OPLOSSING VAN DE AUTEUR

Juiste antwoord: Een longbiopsie uitvoeren om het histologisch patroon van een UIP te bepalen.

De longfunctietests wijzen op een verergering van de longfunctie, vooral van de gaswisseling. Bovendien toont de CT-scan een patroon van een mogelijke UIP. Om de diagnose van IPF te bevestigen of te verwerpen is een chirurgische longbiopsie nodig.

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.

BIOPSIE

De patiënt heeft in 2003 zijn toestemming gegeven voor een video geassisteerde thoracoscopische ingreep (VATS).

Er werden weefselmonsters genomen van de bovenste lobus van de linker long.

PATHOLOGIE

Uit de biopsie blijkt:

  • Fibroblastische foci
  • Alveolaire consolidatie
  • Subpleurale predominantie
  • Temporele heterogeniteit

Histologische conclusie

Het patroon van de longbiopsie komt overeen met een UIP-patroon.


Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.

EINDDIAGNOSE

Op grond van de radiologische (mogelijke UIP) en histologische (UIP) patronen is de einddiagnose voor deze patiënt idiopathische pulmonale fibrose (IPF).

Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6):788-824.

ANAMNESE VAN DE PATIËNT

Samenvatting van de behandeling die de patiënt kreeg


2003

  • Combinatie van azathioprine, prednison en N-acetylcysteïne

2004

  • Cyclofosfamide i.v. bolus-injectie tijdens een episode van subacute exacerbatie (toegediend gedurende 15 dagen over een periode van drie maanden)


Morawiec E, Tillie-Leblond I, Pansini V, Salleron J, Remy-Jardin M, Wallaert B. Exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis treated with corticosteroids and cyclophosphamide pulses. Eur Respir J. 2001;38(6):1487-9.

ANAMNESE VAN DE PATIËNT

Samenvatting van de behandeling die de patiënt kreeg


2005

  • Ambulante zuurstoftherapie
  • Longrevalidatie
  • Behandeling met interferon beta-1b

LONGFUNCTIE

Longfunctie in rust en tijdens inspanning (2003, 2004, 2005)

  • Ondanks de behandeling is de FVC van de patiënt in 2004, na de exacerbatie, met 20% gedaald
  • De longfunctieparameters zijn tussen 2004 en 2005, tijdens de behandeling met interferon beta-1b, relatief stabiel gebleven

11/2003 5/2004 5/2005
FVC (in liter) 3.1 2.8 2.7
FEV1 (in liter) 2.7 2.4 2.4
DLCO (ml/min/mmHg) 8.2 7.7 7.5
WRMax (Watts) 98 90 60
VO2max (mlO2/(kg*min)) 24 16.7 13.4
PaO2max (mmHg) 55 46 52
P(A-a)O2max (mmHg) 62 70 67
VD / VTmax (%) 43 52 41

MEDISCHE BEELDVORMING

In 2005 toont de CT-scan

  • Een verergering van de cysten
  • Tractie-bronchiëctasieën
  • Alveolaire consolidatie

LONGFUNCTIE

In de loop van zes maanden vertoont de patiënt een verdere achteruitgang van 10% van zijn FVC.

Longfunctietests (2006)

03/2006 10/2006
FVC (in liter) 2.4 2.1
FEV1 (in liter) 2.2 1.9
TLC (in liter) 4.3 4.3
DLCO (ml/min/mmHg) 5.8 2.5
PaO2rest (mmHg) 82 55

ANAMNESE VAN DE PATIENT

Deze verslechtering heeft geleid tot een aanpassing van de behandeling in 10/2006:

  • Stoppen met interferon beta-1b
  • Een behandeling met octreotide opstarten

Crestani B, et al. Octreotide treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: a proof-of-concept study. Eur Resp J. 2012;39:772-775.

 

De patiënt heeft een longtransplantatie ondergaan in 2007. Hij stelt het goed en heeft een goede levenskwaliteit, ondanks de terugkerende infectieuze complicaties.

WAT KUNNEN WE UIT DEZE CASUS LEREN?

De belangrijkste lessen die we uit deze casus kunnen trekken zijn:

  1. Longcrepitaties en een lichte daling van de DLCO bij opeenvolgende metingen kunnen de eerste tekenen zijn van IFP en mogen niet genegeerd worden.
  2. De verminderde gaswisseling tijdens inspanning kan een daling van het longvolume in rust voorafgaan.
  3. IPF kan aanwezig zijn zonder zichtbare alveolaire consolidatie op de CT-scan. In dat geval kan IPF geconfirmeerd worden door een longbiopsie.
  4. Het feit dat er geen symptomen zijn, sluit de diagnose van IPF niet uit.

Welkom op de IPF-website van Boehringer Ingelheim

Deze website is bedoeld voor zorgverleners buiten de Verenigd Staten die geïnteresseerd zijn in wetenschappelijk en klinisch onderzoek op het gebied van IPF. Kies een van de volgende keuzemogelijkheden.


Disclaimer

Using this link will let you leave a website of Boehringer Ingelheim GmbH. The linked site is not under the control of Boehringer Ingelheim GmbH and Boehringer Ingelheim GmbH shall not be responsible for the contents of any linked site or any link contained in a linked site, or any changes or updates to such sites. Neither is Boehringer Ingelheim GmbH responsible for webcasting or any other form of transmission received from any linked site. This link is provided to you only as a convenience, and the inclusion of any link does not imply endorsement by Boehringer Ingelheim GmbH of the site.

Cancel