GEVAL VAN GECOMBINEERD LONGEMFYSEEM EN LONGFIBROSE (CPFE)

PATIËNTCASUS

Leeftijd:
66

Ziektetype:
CPFE

Auteur:
Claus Peter Heussel en Michael Kreuter

SAMENVATTING VAN DE CASUS

Geval van gecombineerd longemfyseem en longfibrose (CPFE)

MEDISCHE VOORGESCHIEDENIS EN ONDERZOEKEN

Medische voorgeschiedenis van de patiënt (66-jarige man)

Symptomen bij de eerste presentatie:

  • Toenemende inspanningsgebonden dyspneu sinds 6 maanden (1/2 trappen mogelijk)
  • Geen angina pectoris
  • Geen dyspneu-aanvallen 's nachts
  • Persistente en productieve hoest 's morgens

Medicatie bij eerste bezoek:

  • Simvastatine 20mg/d
  • Acetylsalicylzuur 100mg
  • ICSI/LABA inhalatie (formoterol/beclometasone)

MEDISCHE VOORGESCHIEDENIS EN ONDERZOEKEN

Patient history

  • Elektricien
  • Geen genetische predispositie voor ILD
  • Geen allergie
  • Roker (30 pakjaren)

Bestaande aandoeningen:

  • Hart- en vaatziekte met stent 10 jaar geleden
  • Milde linker ventriculaire insufficiëntie
  • Arteriële hypertensie
  • Kindertijd: meningitis, vermoeden van tuberculose

MEDISCHE VOORGESCHIEDENIS EN ONDERZOEKEN

Medisch onderzoek

Bij eerste presentatie:

  • Gewicht: 82kg; lengte: 177cm
  • Bibasale crepitaties (klittenbandgeluid)
  • Hartslag: 88 slagen/min
  • Geen hartruis
  • Licht oedeem aan been

LONGFUNCTIE

Longfunctietest – eerste presentatie

Waarde Absoluut % van voorspelde
VCMAX(L) 2.1 80
FVC (in liter) 2.0 79
FEV1 (in liter) 1.8 83
FEV1 / VCMAX 84
RV (in liter) 1.8 100
TLC (in liter) 3.9 85
RV / TLC 46
DLCO-SB 19
DLCO / VA 36
PaO2 (mmHg) 55
PaCO2 (mmHg) 31

LABORATORIUM

Laboratoriumresultaten

  • Screeningtest antilichamen negatief voor:
    • Antistoffen tegen extraheerbare nucleaire antigenen (ENA) zoals: Jo-1, Scl-70
    • Reumafactor (RF)
    • Anti- CCP
  • Antinucleaire antistoffen (ANA) : 1:160

  • Medische analyses: Niets op te merken

BAL: Verschillende celpopulaties met predominantie van neutrofielen.

MEDISCHE VOORGESCHIEDENIS EN ONDERZOEKEN

Echocardiografie

  • Milde linker ventrikelinsufficiëntie
  • Diastolische dysfunctie
  • Rechter ventrikelhypertrofie (42 mm diameter, 28 cm2)
  • Milde rechter ventrikelinsufficiëntie (TAPSE : 15mm)
  • Geen pericardiale effusie
  • Tricuspidalisinsufficiëntie
  • Longslagader systolische druk (PASP): 45mmHg

LONGFUNCTIE

Cardiopulmonale inspanningstest (CPET)

  • De patiënt vertoont een patroon van restrictieve ademhalingsinsufficiëntie (totale longcapaciteit lager dan 20%, namelijk -22%)
  • Daling van PaO2max tijdens inspanning
  • Pathologische EqO2  en EqCO2

Waarde Absoluut % van voorspelde
Longcapaciteit (%) -22
VO2PEAK (ml/min) 810 (= 9.6 ml/min(kg) 38
Maximale belasting (WRmax; in Watt) 63
PaO2 in rust (mmHg) 54
PaO2max (mmHg) 40
VD / VTmax (%) 35
Zuurstofpols (VO2 / HR; ml) 6.6 46
EqO2 64
EqO2 60

Cardiopulmonale inspanningstest (CPET)

Fysieke beperking (longen en hart) met vermoeden van pulmonale hypertensie.

MEDISCHE VOORGESCHIEDENIS EN ONDERZOEKEN

Rechter hartkatheterisatie

  • Longslagaderdruk: 67/23(38)mmHg
  • Longslagader wiggedruk: 12mmHg
  • Hartminuutvolume: 4.4l/min
  • Cardiale index: 2.21l/min/m2
  • Pulmonaire vasculaire weerstand: 473dyn*s/cm5 or 5.91 WU
  • Transpulmonale druk: 26mmHg

MEDISCHE BEELDVORMING

HRCT-scan

De beelden werden bekomen met multislicecomputertomografie (MSCT) fijne coupe.

Scan Instellingen
Beeld zonder verhoogd contrast Venstergrootte: 1600/-600 UH
Scanner met 64 detectorenlijnen Coupedikte: 1mm
Inspiratoire apneu Toename: 0.7 mm
Rotatiesnelheid: 5s

Op de MSCT zijn de volgende patronen zichtbaar:

  • Centrolobulair emfyseem
  • Paraseptaal emfyseem
  • Tractie-bronchiëctasieën (minimaal)
  • Reticulatie (alleen rond het emfyseem)

MEDISCHE BEELDVORMING

HRCT-scan

VRAAG

Wat ziet u op deze scan?



Tractie bronchiëctasie
Alveolaire consolidatie
Emfyseem
Reticulatie
LOS OP

OPLOSSING VAN DE AUTEUR

Op deze scan ziet men een emfyseem (in het geel) en een reticulatie (in het blauw).

VRAAG

Wat is dominant op deze scan?



Alveolaire consolidatie
Emfyseem
Reticulatie
Tractie bronchiëctasie
LOS OP

OPLOSSING VAN DE AUTEUR

Op deze scan is het emfyseem (in het geel) dominant.

DIAGNOSE

Op de MSCT zijn signalen van emfyseem en longfibrose met een mogelijk UIP-patroon waar te nemen. Het gaat hier dus om gecombineerde pulmonale fibrose en emfyseem.

De differentiële diagnose omvat:

  • Een idiopathische interstitiële longziekte met emfyseem
  • Een aandoening van het bindweefsel met een gecombineerde pulmonale fibrose en emfyseem

De ziektegeschiedenis van de patiënt, alsook de klinische en radiologische observaties, werden besproken door een multidisciplinair ILD-team, waarna de volgende diagnose werd gesteld: idiopathische pulmonale fibrose (IPF) in combinatie met emfyseem.

Cottin V, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome in connective tissue disease. Arthritis Rheum. 2011;63(1):295-304.
Cottin V. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2013;22(128):153-157.

VRAAG

Welke van volgende beweringen is correct?

De FVC is vaak lager in het geval van gecombineerde pulmonale fibrose en emfyseem dan bij IPF alleen
Er is een kloof tussen de behouden longfunctie en een aanzienlijke vermindering van de DLco
Gecombineerde pulmonale fibrose en emfyseem is een syndroom dat normaal gezien voorkomt bij niet-rokers
Er is zelden sprake van pulmonale hypertensie in geval van gecombineerde pulmonale fibrose en emfyseem (CPFE)
LOS OP

OPLOSSING VAN DE AUTEUR

De longfunctiewaarden, in het bijzonder de FVC, blijven behouden in het geval van gecombineerde pulmonale fibrose en emfyseem. Men veronderstelt dat dit het gevolg is van twee tegenstrijdige ziektepatronen: de pulmonale fibrose vermindert het longvolume terwijl het emfyseem het volume verhoogt. De gaswisseling is echter aanzienlijk verminderd bij patiënten met CPFE in vergelijking met IPF-patiënten. Dit komt door de combinatie van emfyseem en fibrose en in sommige gevallen ook door de PH.

Jankowich MD, Rounds SI. Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: a review. Chest. 2012;141(1):222-231.

 

Behandeling en follow-up

De volgende behandelingen werden aanbevolen:

  • Stoppen met roken
  • Ambulante rehabilitatie ('ademhalingsoefeningen')
  • Vaccinatie tegen pneumokokken en griep
  • Langdurige zuurstoftherapie
  • Onderbreking van ICS/LABA en opstarten van symptomatische behandeling met LAMA (langwerkende muscarine-antagonisten), gezien de positieve persoonlijke ervaring bij patiënten met gecombineerde pulmonale fibrose en emfyseem
  • Antioxidant therapie met N-acetylcysteïne (NAC) na een uitvoerig gesprek met de patiënt over de behandelingsmogelijkheden van IPF zoals onder andere pirfenidon
  • Voorlopige behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAHT) met sildenafil en spironolactone

Met deze gecombineerde behandeling zijn de symptomen van de patiënt (dyspneu en hoest) verminderd. De longfunctietests (spirometrie) zijn 6 maanden stabiel.

WAT KUNNEN WE UIT DEZE CASUS LEREN?

Radioloog

De HRCT toont een mogelijk IPF-patroon met:

  • Tractie-bronchiëctasieën (minimaal)
  • Centrilobulair emfyseem
  • Paraseptaal emfyseem / alveolaire consolidatie (DD)
  • Reticulatie (alleen rond het emfyseem)

De differentiële diagnose van een UIP is vaak moeilijk en soms onmogelijk te stellen.

Soms is het moeilijk een paraseptaal emfyseem te onderscheiden van alveolaire consolidatie. In dat geval kan het nuttig zijn een overeenkomst te zoeken met een centrilobulair emfyseem.

Raghu, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.

WAT KUNNEN WE UIT DEZE CASUS LEREN?

Pneumoloog (Diagnose)

  • Gecombineerde emfyseem en fibrose (CPFE) is een verschillend en nog onderkend syndroom met typische kenmerken op een HRCT. Tot op heden wordt het omschreven in combinatie met idiopathische pulmonale fibrose en bij patiënten met CTD-ILD.
  • De patiënten zijn meestal rokers of ex-rokers.
  • Gegevens inzake prognose zijn tegenstrijdig. Sommigen geven een slechtere prognose dan voor een IPF alleen en vice-versa.
  • Pulmonale hypertensie komt tamelijk vaak voor bij deze patiënten. Het is een bepalende factor voor de morbiditeit en mortaliteit.
  • De longfunctietests wijzen op een behouden vitale capaciteit, met in zeldzame gevallen een obstructief patroon. Dit contrasteert met een aanzienlijk verminderde diffusiecapaciteit.
  • De incidentie van gecombineerde fibrose en emfyseem is nog niet gekend, maar studies tonen aan dat ongeveer 35% van de patiënten met IPF lijden aan gecombineerde fibrose en emfyseem (CPFE).
  • De diagnose van dit syndroom is gebaseerd op een HRCT met emfyseem in de bovenste lobben (vooral centrilobulair en/of paraseptaal emfyseem) en een basale pulmonale fibrose.

Cottin V. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2013;22(128):153-157.
Jankowich MD, Rounds SI. Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: a review. Chest. 2012;141(1):222-231.

WAT KUNNEN WE UIT DEZE CASUS LEREN?

Pneumoloog (Behandeling)

De gegevens over de behandeling van gecombineerde fibrose en emfyseem zijn beperkt. De patiënten kunnen behandeld worden voor de twee ziekten: fibrose (in dit geval een IPF) en emfyseem. Stoppen met roken bij rokers lijkt de basis te zijn van de behandeling.

Zuurstoftherapie dient voorgeschreven te worden volgens de internationale aanbevelingen, vooral in het geval van pulmonale arteriële hypertensie. Vaak worden bronchodilatoren via inhalatie voorgeschreven maar er zijn nog onvoldoende gegevens beschikbaar.

Een onderwerp van discussie is of de behandeling van fibrose gelijkaardig kan zijn aan die van een interstitiële longziekte, bv. N-acetylcysteïne of nieuwe geneesmiddelen zoals nintedanib of pirfenidon bij IPF, maar er werd nog geen enkele klinische studie gepubliceerd. Immunosuppressieve therapie wordt afgeraden eenmaal de diagnose van IPF is gesteld.

De behandeling van pulmonale arteriële hypertensie bij deze patiënten is onderwerp van discussie en werd besproken tijdens de update-discussie te Nice (5e wereldsymposium over pulmonale hypertensie, Nice, 2013).

Er werden tot op heden nog geen resultaten van klinische studies gepubliceerd met betrekking tot deze patiëntenpopulatie. Men mag ook niet vergeten dat vasodilatoren hypoxemie kunnen verergeren.


Jankowich MD, Rounds SI. Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: a review. Chest. 2012;141(1):222-231.
Cottin V. The impact of emphysema in pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2013;22(128):153-157.
Seeger W, et al. Pulmonary hypertension in chronic lung disease. J Am Coll Cardiol. 2013;26(25 Suppl):D109-16.


Welkom op de IPF-website van Boehringer Ingelheim

Deze website is bedoeld voor zorgverleners buiten de Verenigd Staten die geïnteresseerd zijn in wetenschappelijk en klinisch onderzoek op het gebied van IPF. Kies een van de volgende keuzemogelijkheden.


Disclaimer

Using this link will let you leave a website of Boehringer Ingelheim GmbH. The linked site is not under the control of Boehringer Ingelheim GmbH and Boehringer Ingelheim GmbH shall not be responsible for the contents of any linked site or any link contained in a linked site, or any changes or updates to such sites. Neither is Boehringer Ingelheim GmbH responsible for webcasting or any other form of transmission received from any linked site. This link is provided to you only as a convenience, and the inclusion of any link does not imply endorsement by Boehringer Ingelheim GmbH of the site.

Cancel