ONDERZOEKEN EN DE TIRANNIE VAN DE WILLEKEURIGE COUPES BIJ INTERSTITIËLE PULMONALE FIBROSE

PATIËNTCASUS

Leeftijd:
75

Ziektetype:
Interstitiële longziekte (ILD)

Auteur:
David Thickett

SAMENVATTING VAN DE CASUS

Onderzoeken en de tirannie van de willekeurige coupes bij interstitiële pulmonale fibrose

Deze casus illustreert de uitdagingen die artsen het hoofd moeten bieden om patiënten te behandelen in het beginstadium van een interstitiële longziekte (ILD), wanneer de behandeling de grootste impact geeft. Het gaat hier om een patiënt met een waarschijnlijke diagnose van 'usual interstitial pneumonia' (UIP), maar met een goede longfunctie en zonder duidelijke tekenen van verslechtering. De problemen die rijzen bij de behandeling van dit soort patiënten zijn duidelijk. Deze casus wijst vooral op de moeilijkheden die zich voordeden bij het toepassen van de resultaten van de klinische studies in de praktijk, vooral binnen een restrictief regelgevend kader.

MEDISCHE VOORGESCHIEDENIS EN ONDERZOEKEN

Eerste bezoek: Januari 2011

  • 75-jarige man
  • Ex-roker:
    • 16 pakjaren
  • Beroepsactiviteit:
    • Werkte als arbeider in een automobielfabriek en als loodgieter; mogelijke blootstelling aan asbest, maar waarschijnlijk onbeduidend
  • Huisdieren:
    • Heeft grasparkieten (kleine vogels in een kooi) gehad gedurende 6 jaar maar maakte de kooien niet schoon

  • Longfibrose (tekenen van fibrose op de radiografie van de thorax)
  • Comorbiditeiten:
    • Aknitische keratose, chronische nieraandoening, gastro-oesofageale reflux, homonyme hemianopsie (na cardiovasculair accident), hypertensie, longembolie, spina bifida en diabetes type 2; permanente pacemaker
  • Current medications:
    • Amlodipine, ASA, candesartan, bendroflumethiazide, doxazosine, insuline, lansoprazol, metformine en simvastatine

MEDISCHE VOORGESCHIEDENIS EN ONDERZOEKEN

Eerste bezoek: Januari (2011)

Medisch onderzoek:

  • Tijdens het onderzoek leek alles goed met de patiënt
  • De patiënt had een droge hoest (met een kleine hoeveelheid sputum) en was buiten adem na ongeveer 200m wandelen
  • Hij had geen orthopneu en was in staat met redelijk gemak trappen te nemen
  • De zuurstofsaturatie was 96%
  • Geen trommelstokvingers

GELUID

Eerste bezoek: Januari (2011)

  • Lichte bibasale crepitaties tijdens inademing bij auscultatie

LONGFUNCTIE

Metingen van de longfunctie (Januari 2011)

De resultaten van de eerste tests waren normaal.

Parameter Absoluut % van voorspelde
FEV1 2.84 104% voorspelde
FVC 3.74 103% voorspelde
FEV1 / FVC 0.76 92% voorspelde
TLC 5.43 80% voorspelde
DLCO 4.7 57% voorspelde
KCO 1.0 86% voorspelde

LABORATORIUM

Antilichamen (Januari 2011)

Parameter Resultaten
Antinucleaire antistoffen Negatief
Grasparkieten precipitinen Negatief
Duif precipitinen Negatief

Er waren geen tekenen van infectie of bindweefselaandoening.

LABORATORIUM

Resultaten laboratoriumonderzoek (Januari 2011)

Parameter Waarde
Hematocriet 0.45
Hemoglobine 14.2 g/dL
Aantal witte bloedcellen 9 x 109/l
Neutrofielen 6.0 x 109/l
Lymfocyten 1.5 x 109/l
Eosinofielen 0.3 x 109/l

BEELDVORMING

RX-thorax (Februari 2011)

Klassiek uitzicht van intersitiële opaciteit met een "wazige" schaduw rond het hart


  • Typisch ziektebeeld van een ILD.

MEDISCHE BEELDVORMING

HRCT-scan (Februari 2011)

Eerste scan:

  • Voornamelijk subpleurale reticulaire wijzigingen, met basale predominantie (pijl) en milde alveolaire consolidatie
  • Geen pleurale plaques of matglas verdichtingen

Algemene conclusies:

  • Subpleurale verdeling van reticulaire opaciteiten
  • Basale predominantie
  • Geen pleurale plaques en geen tekenen van matglas verdichtingen
  • Lichte alveolaire consolidatie


  • Na analyse door het multidisciplinair team werd bij de patiënt de diagnose van vermoedelijk UIP gesteld*

*  Aangezien de patiënt aan verschillende comorbiditeiten leed, was men van mening dat een biopsie een te hoog risico inhield, zodat er werd besloten deze niet uit te voeren.

LONGFUNCTIE

Metingen van de longfunctie (Februari 2011)

  • Goede longfunctie zonder duidelijke tekenen van verslechtering
  • Na een verslechtering van de longfunctie in de 8 volgende maanden (tot oktober) werd echter N-acetylcysteïne (NAC) 600 mg, driemaal daags voorgeschreven
  • De patiënt bleek NAC in het begin goed te verdragen, hoestte minder en zei dat hij zich beter voelde. De longfunctie van de patiënt was na een behandeling van 18 maanden gestabiliseerd

LONGFUNCTIE

Metingen van de longfunctie (Oktober 2011-Juni 2014)

Parameter
Sinds de diagnose FVC FEV1 TLC DLCO KCO
0 3.74 2.94 - - -
4 3.55 2.82 5.43 4.7 1
8 3.56 2.74 5.15 5.2 1.7
12 3.18 2.49 4.16 3.8 0.97
14 3.04 2.32 4.19 3.3 1.07
20 3.18 2.49 4.19 3.9 1.07
24 3.08 2.36 - - -
28 3.11 2.3 4.6 3.8 1.07
31 3.07 2.39 4.3 3.6 1.03

LONGFUNCTIE

Aanvullende informatie (Juni 2014)

  • Tijdens de follow-up is de longfunctie van de patiënt in de loop der jaren aanzienlijk verslechterd. De patiënt zei bovendien dat zijn hoesten is verslechterd
    • Duidelijke achteruitgang van DLCO

VRAAG

Welke van onderstaande beweringen met betrekking tot IPF is correct?

Een FVC hoger dan 80% sluit de diagonse uit
Gastro-oesofageale reflux is zelden aanwezig
Op de HRCT zijn matglas verdichtingen fundamenteel voor de diagnose van "usual interstitial pneumonia
De variabiliteit van de FVC-tests is ~8%
LOS OP

OPLOSSING VAN DE AUTEUR

De geforceerde vitale capaciteit is een belangrijke maatstaf om de progressie van IPF te kwantificeren.1 Maar gezien de grote variatie in de test (~5-10%), is er in de medische wereld veel discussie over hoe die verandering het best kan geëvalueerd worden.2

1  A. Wells et al. Rheumatology (Oxford). 2008;47 Suppl 5:v48-50;
2  Nathan S and Meyer KC. Curr Opin Pulm Med. 2014;20:463-471.

DIAGNOSE

  • Diagnostische tests hebben gewezen op tekenen van ILD
    • Na een multidisciplinaire evaluatie werd bij de patiënt IPF gediagnosticeerd
  • De patiënt heeft tussen 2011 en 2014 een graduele verslechtering van de longfunctie gekend
  • Een nieuwe HRCT-scan in december 2014 heeft een progressieve fibrose en een tractiebronchiectasie aangetoond
  • De therapeutische mogelijkheden waren beperkt omdat de patiënt niet in aanmerking kwam voor specifieke IPF-behandelingen (FVC-waarden waren boven de bovenste drempel in 2014, in het land van referentie)

VRAAG

Welke van de volgende beweringen is van toepassing op patiënten met idiopathische pulmonale fibrose?

De doeltreffendheid van behandeling met N-acetylcysteïne is bewezen
Behandeling met prednisolone en azathioprine vertraagt de ziekteprogressie
In het VK wordt de behandeling van IPF-patiënten met een specifiek geneesmiddel (in 2014) slechts terugbetaald bij patiënten met een voorziene FVC van 50-80%
Behandeling met N-acetylcysteïne remt de ziekteprogressie enkel af
LOS OP

OPLOSSING VAN DE AUTEUR

Volgens de NICE-richtlijnen van 2015, zijn in het VK specifieke behandelingen voor IPF slechts beschikbaar voor patiënten met een voorspelde geforceerde vitale capaciteit van 50% tot 80%.1

1  De NICE-richtlijnen zijn beschikbaar op: https://www.nice.org.uk/guidance/ta282. Geraadpleegd in februari 2016.

WAT KUNNEN WE UIT DEZE CASUS LEREN?

  1. Mogelijke predispositiefactoren om een ILD te herkennen, om op deze manier vroeg de diagnose te kunnen stellen
  2. De tussenkomst van het multidisciplinair ILD-team aanmoedigen om gemakkelijker de juiste diagnose te stellen
  3. Begrijpen welke behandelingsmogelijkheden voor handen zijn (en hun huidige beperkingen in gebruik) in elk land

Welkom op de IPF-website van Boehringer Ingelheim

Deze website is bedoeld voor zorgverleners buiten de Verenigd Staten die geïnteresseerd zijn in wetenschappelijk en klinisch onderzoek op het gebied van IPF. Kies een van de volgende keuzemogelijkheden.


Disclaimer

Using this link will let you leave a website of Boehringer Ingelheim GmbH. The linked site is not under the control of Boehringer Ingelheim GmbH and Boehringer Ingelheim GmbH shall not be responsible for the contents of any linked site or any link contained in a linked site, or any changes or updates to such sites. Neither is Boehringer Ingelheim GmbH responsible for webcasting or any other form of transmission received from any linked site. This link is provided to you only as a convenience, and the inclusion of any link does not imply endorsement by Boehringer Ingelheim GmbH of the site.

Cancel