BEHANDELEN OF NIET BEHANDELEN?
IPF EN BEHOUDEN LONGFUNCTIE

PATIËNTCASUS

Leeftijd:
64

Ziektetype:
IPF

Auteur:
Toby Maher

SAMENVATTING VAN DE CASUS

Behandelen of niet behandelen? IPF en behouden longfunctie

  • Idiopathische pulmonale fibrose is een onvoorspelbare ziekte.1,2
  • Acute exacerbaties van IPF kunnen op om het even welk moment van de ziekte voorkomen en zijn vaak fataal.2,3
  • In deze casus wordt de voorgeschiedenis van een IPF-patiënt voorgesteld, die vanaf haar eerste bezoek aan een milde vorm van IPF leed, tot haar overlijden ten gevolge van een acute exacerbatie.


1. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med201 I; 183:788-824.
2. Collard HR, et al. Am J Respir Crit Care Med2007;176:636-43.
3. Ley B, et al. Am J Respir Crit Care Med2011;183:431-440.

ZIEKTEGESCHIEDENIS EN ONDERZOEKEN

  • 64-jarige vrouw
  • Ex-roker, 30 pakjaren, is gestopt met roken in 2007
  • Sinds 3 maanden lichte kortademigheid wanneer ze golf speelt
  • Geen extrathoracale symptomen
  • Geen bijzonderheden in ziektegeschiedenis
  • Geen medicatie
  • Geen blootstelling

Klinisch onderzoek

  • Geen trommelstokvingers of lymphadenopathie
  • Occasioneel basale crepitaties
  • Cardiovasculair onderzoek normaal

LABORATORIUM

  • Ontstekingsmarkers normaal
  • Reumafactor negatief
  • Aanwezigheid van antistoffen: negatief

LONGFUNCTIE

Waarde Absoluut % van voorspelde
FVC (L) 2.80 90%
FEV1 (L) 2.25 92%
FEV1 / FVC (%) 0.8
DLCO (ml/min/mmHg) 63%
KCO (DLCO / VA) 92%

MEDISCHE BEELDVORMING

Eerste CT-scan

  • Subtiele subpleurale aandoening met reticulatie maar zonder alveolaire consolidatie
  • Geen ondersteunende kenmerken

OPINIE VAN DE SPECIALIST

De eerste CT-scan werd door een multidisciplinair team besproken

  • Subtiele subpleurale aandoening met reticulatie maar zonder alveolaire consolidatie
  • Geen ondersteunende kenmerken

Op basis van de actuele internationale consensus criteria, lijken de beelden van de CT-scan het meest op een mogelijke UIP. Gezien de leeftijd van de patiënt achtte men het nodig een chirurgische longbiopsie uit te voeren om de diagnose te bevestigen.

BIOPSIE

Chirurgische longbiopsie – bovenste kwabben en linker onderste kwab

PATHOLOGIE

Samenvatting van de pathologische bevindingen

De patiënt vertoont een typisch UIP-patroon met de volgende kenmerken:

  • Fibrose met subpleurale distributie
  • Temporele en spatiële heterogeniteit
  • Microcystische honingraatdegeneratie
  • Occasioneel fibroblastische foci

DIAGNOSE

  • Radiologisch uitzicht = mogelijke UIP
  • Histologisch beeld = UIP
  • Ziektegeschiedenis - geen oorzaak voor UIP-patroon te vinden

Het multidisciplinair team stelt de diagnose van IPF.

VRAAG

Hoe zou u deze patiënt behandelen? (meerdere antwoorden mogelijk)

Pirfenidon
Nintedanib
Geen behandeling (opmerking)
N-acetylcysteïne
Deelname aan klinische studie
LOS OP

OPLOSSING VAN DE AUTEUR

Oplossing van de auteur: Een antifibrotische behandeling starten

De gegevens die tijdens het ATS 2015 ter beschikking werden gesteld ondersteunen de mening dat patiënten met een licht verslechterd longfunctie baat kunnen hebben bij een antifibrotische behandeling.

  • Zelfde effect als nintedanib (posthoc subgroepanalyses van INPULSIS) bij patiënten met "lichte/vroegtijdige" IPF (FVC>90% voorspelde waarde) vs patiënten waarvan de longfunctie meer verslechterd is1
  • Het effect van de behandeling met pirfenidon is vergelijkbaar bij patiënten met "lichte/vroegtijdige" IPF (FVC≥ 80% of GAP 1) in vergelijking met diegenen die lijden aan een meer gevorderde IPF in een subgroepanalyse van de ASCEND en CAPACITY gegevens2

1. Kolb M, et al. AJRCCM 191;2015:A1021.
2. Alberta C, et al. AJRCCM 191;2015:AJOJB.

DIAGNOSE

Zes maanden later

  • Tweewekelijks verslag van snelle toename van kortademigheid
  • Nu ook kortademig bij trappen nemen
  • Droge hoest
  • Geen koorts, autonoom
  • Geen nieuwe symptomen

Klinisch onderzoek:

  • Koortsvrij
  • Crepitaties in middelste zones

BEELDVORMING

HRCT-scan: zes maanden later

  • Verdikking van de subpleurale reticulatie
  • Toename van de matglas verdichtingen
  • Lichte interlobulaire septumverdikking

HOSPITALISATIE

  • Vermoedelijke acute exacerbatie
  • Opgenomen
  • Palliatieve zorg
  • Intraveneus toegediende methylprednisolone en intraveneuze antibiotica
  • Verslechtering van ademhalingsinsufficiëntie

BEELDVORMING

HRCT-scan : 1 week later

Dichte, afhankelijke consolidatie op alle longkwabben

PATHOLOGIE

Het post mortem histologisch onderzoek toonde:

  • Vlekkerige fibrose met subpleurale distributie die typisch is voor een UIP
  • Diffuse alveolaire schade met vernieuwing van epitheliale cellen, vocht in de alveolaire ruimte en hyalinemembranen
  • Negatieve gramkleuring en cultuur

Oorzaak van overlijden: acute exacerbatie van IPF

WAT KUNNEN WE UIT DEZE CASUS LEREN?

De belangrijkste lessen die we uit deze casus kunnen trekken zijn:

  1. Acute exacerbaties zijn catastrofale, levensbedreigende gebeurtenissen die in een vroeg stadium van de ziekte kunnen worden voorkomen
  2. Bij de diagnose is het ziekteverloop onmogelijk te voorspellen
  3. Als er een behandeling voorhanden was geweest, had de acute exacerbatie vermeden kunnen worden

Welkom op de IPF-website van Boehringer Ingelheim

Deze website is bedoeld voor zorgverleners buiten de Verenigd Staten die geïnteresseerd zijn in wetenschappelijk en klinisch onderzoek op het gebied van IPF. Kies een van de volgende keuzemogelijkheden.


Disclaimer

Using this link will let you leave a website of Boehringer Ingelheim GmbH. The linked site is not under the control of Boehringer Ingelheim GmbH and Boehringer Ingelheim GmbH shall not be responsible for the contents of any linked site or any link contained in a linked site, or any changes or updates to such sites. Neither is Boehringer Ingelheim GmbH responsible for webcasting or any other form of transmission received from any linked site. This link is provided to you only as a convenience, and the inclusion of any link does not imply endorsement by Boehringer Ingelheim GmbH of the site.

Cancel